白癜风康复来袭 https://m.39.net/news/a_5970320.html封面新闻记者周家夷对于很多人来说，肥厚型心肌病是个陌生的疾病，这是一种慢性、进行性的心脏疾病，主要是由于编码肌小节相关蛋白基因致病性变异导致的，或病因不明的心肌病。其以心肌肥厚为特征，左心室壁受累最为常见，通常需要通过心脏超声检查、心脏磁共振及基因检测等予以确诊。遗憾的是，由于HCM的症状与其他心脏疾病相似，疾病容易被忽视，目前诊断率相对较低，甚至部分患者首发即猝死。它是一种什么样的疾病？如何早期发现和治疗？记者采医院心内科主任医师张庆教授。医院心内科主任医师张庆教授什么是肥厚型心肌病？理解“墙”和“门”的关系就懂了用医学术语来说，肥厚型心肌病（HCM）主要是由于编码肌小节相关蛋白基因致病性变异导致的，或病因不明的心肌病，该疾病以心肌肥厚为特征，左心室壁受累最为常见。我国经年龄和性别校正后的患病率约为80/10万。为了让大家能够更便捷、简单地认识这种疾病，张庆教授打了一个生动的比喻：“如果把人的心脏比作一间房子的话，心肌就是我们这个房子的‘墙’，一些原因导致心脏肌肉的破坏，就会导致“心肌病”。特别是当心肌这堵‘墙’变厚了，就有可能是肥厚型心肌病。引起肥厚型心肌病的原因主要是遗传，但也有一些是病因不明的心肌病。”肥厚型心肌病可分为梗阻性和非梗阻性两大类型，如何区分它们？张庆教授介绍，肥厚型心肌病具有复杂的病理生理机制，其典型症状、体征往往与左心室流出道梗阻有关，比如活动后胸痛、呼吸困难、晕厥、心脏杂音等，无梗阻或梗阻较轻的患者可无明显症状和体征。出现哪些症状就要警惕肥厚型心肌病？警惕“临床三联征”也要做好早期筛查据了解，肥厚型心肌病给患者的生活和健康带来严重影响，这类患者通常会出现劳力性呼吸困难、胸痛、心悸及晕厥等症状，甚至出现严重并发症，导致病情恶化或死亡。晚期患者会合并心力衰竭、心律失常和脑卒中等，为患者及其家庭带来了沉重的生理与心理负担，同时也显著增加了医疗体系的负担。肥厚型心肌病通常有哪些主要的症状呢？张庆教授表示，如果在活动中出现呼吸困难、胸痛以及病人出现晕厥，这三种发生频率高的“临床三联征”，就要警惕是否是肥厚型心肌病了。当然，肥厚型心肌病患者中，有一部分是完全没有症状的，一般是体检时发现心电图异常，还有一部分患者是因为家族成员有肥厚型心肌病或者有发生过猝死，通过家系筛查后发现。“肥厚型心脏病往往需要通过心脏超声检查、心脏核磁共振、基因检测等予以确诊，由于肥厚型心肌病的症状与其他心脏疾病相似，疾病容易被忽视，目前诊断率相对较低，甚至部分患者首发即猝死。”张庆教授提醒，做好早期筛查十分重要。如何治疗肥厚型心肌病？创新药物为患者带来新选择张庆教授介绍，目前针对梗阻性肥厚型心肌病传统的治疗手段，可以分为药物治疗和手术治疗两大类，“主要是开胸手术以及微创的心导管手术，比如化学消融、射频消融等。药物治疗分为几种，最经典的一线药物就是β受体阻滞剂，以及非二氢吡啶类的钙离子拮抗剂。”然而，不管是手术治疗还是药物治疗，都会受到各种因素的影响，比如，非特异性治疗药物主要通过减慢心率和抑制心肌收缩力减少心排血量，虽可带来不同程度的梗阻缓解，但无法阻止疾病进展；手术治疗对进行治疗的术者身体状况和治疗机构都有较高的要求，而且手术本身也具有一定的风险性，所以梗阻性肥厚型心肌病患者存在相当大的空间未被满足的需求。目前传统药物和手术难以改善的情况下，张庆教授介绍，今年4月全球首款心肌肌球蛋白抑制剂在中国获批，它是靶向疾病核心病理生理机制，通过与心肌肌球蛋白的可逆性结合，减少肌球蛋白和肌动蛋白横桥的数量，以减轻心肌的过度收缩，并改善舒张功能。“这是肥厚型心肌病治疗领域的创新治疗药物，已在多项国际研究中证实了疗效和安全性，无论是国外还是国内的临床研究证据都发现，它能够减轻甚至完全缓解梗阻这一现象，流出道的梗阻得到了大大的改善，病人心功能的分级也是能得到改善的。”
