概述
肥厚型心肌病(hpertrophiccrdiomyopathy,HCM)的重要特征是心肌肥厚,心室腔正常或变小,左心室血液充盈受限,舒张期顺应性下降。HCM伴有显著非对称性室间隔肥厚且引起左室流出道明显压力阶差或梗阻者,称之为肥厚型梗阻性心肌病。猝死是其主要危险,一般成人10年存活率为80%,小儿为50%,在高危病人中年死亡率为4%~6%。成人死亡多为猝死;小儿则多死于心力衰竭,其次为猝死。
肥厚型心肌病的前期征兆和症状包括:
1、呼吸困难尤其是行动或运动的时候。
2、胸疼多在劳累后出现,似心绞痛。
3、乏力,头晕,眼花多在活动时发生,是由于心率加快,使原已舒张期充盈欠
佳的左心室舒张期进一步缩短,使原已舒张期充盈欠佳的左心室舒张期进一步缩短,加重充盈不足,心排血量减低。
4、心悸由于心功能减退或心律失常所致。
肥厚型心肌病的检查和诊断手段包括:
超声心动图检查是最好的非创伤性诊断方法,可显示增厚的心室壁并进行测量,可对不类型的肥厚型心肌病做出鉴别,具体包括:
1、心电图检查可证明左心室肥厚。
2、心脏透视检查可排除主动脉瓣钙化。
3、心脏核磁共振成像检查
4、心导管检查可用于考虑手术治疗时对病人的情况进行评价,
5、心室造影检查可显示特征性的心腔变形,后者因肥厚型心肌病的类型而异,
有时也可确定存在二尖瓣返流。通常冠状动脉由于血流急速变得明显宽大。通过基因检测评估本病的发病风险
肥厚型心肌病治疗
1、治疗原则为弛缓肥厚的心肌,防止心动过速,维持正常窦性心律,减轻左室流出道狭窄和抗心律失常。
2、治疗目的是:①对症治疗,改善病人生活质量;②检出高度猝死危险病人,并予以积极治疗。减低或解除流出道梗阻的方法有:药物治疗、外科手术、双腔起搏以及酒精消融等。