Takotsubo综合征与急性心肌梗死（AMI）通常相伴发生，在临床上Takotsubo综合征也经常被诊断为急性冠脉综合征（ACS）或AMI。Takotsubo综合征到底有哪些临床特征？与AMI又有哪些区别和联系？本文将一一阐述。
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Takotsubo综合征的定义
Takotsubo综合征是一种以左心室短暂性局部收缩功能障碍为特征的综合征，类似于心肌梗死，但没有阻塞性冠状动脉疾病或急性斑块破裂的血管造影证据，又称应激性心肌病、心尖球形综合征、章鱼壶心肌病、心碎综合征、应激诱导性心肌病。Takotsubo综合征因发作时左心室心尖呈气球样与传统日本章鱼鱼篓的圆形底部和窄口相似而命名，故称为Takotsubo综合征。在大多数病例中，节段性室壁运动异常的范围超过心外膜单支冠状动脉的灌注范围。图1Takotsubo综合征A：舒张期；B：收缩期；C：传统日本章鱼鱼篓02
流行病学特点
?占肌钙蛋白阳性疑似ACS患者的1%-2%。
?重症监护患者的Takotsubo综合征发病率更高、脓*症是其预测因素。
?多见于年龄较大的女性。
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发病机制
?Takotsubo综合征的发病机制较为复杂，目前尚未明确：
为何绝经后女性患病偏多；
为何主要累及左心室中段和心尖部；
?比较Takotsubo综合征患者和AMI患者中左心室收缩和舒张功能的研究，所得出的结论并不一致：
与急性心肌梗死相比，Takotsubo综合征患者的初始收缩功能可能与其相似或更差，而舒张功能可能相似或更好。
?已提出的机制假设：
儿茶酚胺过量；
冠状动脉痉挛；
微血管功能障碍；
可能存在心腔中部或左室流出道（leftventricularoutflowtract,LVOT）动力性梗阻，这可能会导致心尖功能障碍。在心室中部梗阻的肥厚型心肌病患者中会出现类似的永久性而非暂时性心尖室壁瘤或心尖室壁瘤样结构。
(1)儿茶酚胺的作用
?Takotsubo综合征的许多特征，包括其与躯体或情绪应激的关联表明：
由儿茶酚胺诱导的广泛微血管痉挛或功能障碍引起，并由此导致心肌顿抑；
由儿茶酚胺相关的心肌*性直接引发；
有研究评估了患者就诊时血浆中的儿茶酚胺水平，其结果支持儿茶酚胺可能存在致病作用；
在大鼠的束缚应激模型中也观察到儿茶酚胺水平升高以及可逆性的左心室球状改变。
(2)冠状动脉疾病或功能障碍的作用
?尽管其临床表现类似于AMI，但冠脉造影通常显示无阻塞性病变，只有少部分患者在乙酰胆碱激发下会出现冠状动脉痉挛。
?有观察性研究支持由儿茶酚胺所诱导的冠脉血管功能障碍的假说：
冠脉造影偶然发现多病灶冠脉血管痉挛；
随着心肌病改善而缓解的暂时性心肌灌注异常；
冠脉造影上心肌梗死溶栓（thrombolysisInmyocardialinfarction，TIMI）血流帧数计数异常。
?有时甚至与ACS无法区分：斑块破裂以及血栓形成后血栓自溶的可能作用尚未明确，并且血管内超声（IVUS）的检查结果间并不一致。
一项采用IVUS的研究发现，5例诊断为Takotsubo综合征的患者，全部存在冠状动脉左前降支（LAD）中段斑块破裂的证据；
其他应用IVUS的病例系列研究并未在LAD中发现罪犯病变的证据；
?前壁心肌梗死未遂的一种表现：
Takotsubo综合征并不是一种独立的临床病种，而是有较长包绕型LAD的患者中，前壁心肌梗死未遂的一种表现。这种血管的暂时性闭塞与随后的自发性血栓溶解，可产生心尖顿抑及室壁运动异常，这些异常会在随访期间逐渐改善。然而，在一项病例系列研究中发现，在Takotsubo综合征患者中，包绕型LAD所占的比例较低（27%），并与诊断为前壁ST段抬高型心肌梗死的患者相当。
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易感因素
?关于Takotsubo综合征的易感因素可用的数据有限。
?遗传异质性
家族性病例被报道，从而提示有遗传易感的可能性；
Takotsubo综合征相关的小型研究已发现该病有遗传异质性，且提示可能有多基因遗传基础；
?精神障碍和/或神经系统障碍患者，可能易发生Takotsubo综合征。
在国际章鱼壶心肌病登记研究中，发现55.8%的Takotsubo综合征患者存在急性、既往或慢性精神障碍（如情感性精神障碍或焦虑障碍）或神经系统障碍（如癫痫或头痛症）；而25.7%的ACS患者存在上述障碍。
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临床表现
?Takotsubo综合征的临床表现类似于ACS（ST段抬高型心肌梗死、非ST段抬高型心肌梗死或不稳定型心绞痛）。
?病史：
Takotsubo综合征的发作通常由但并非总是由强烈的情绪或躯体应激所触发，例如亲人去世、家庭暴力、争吵、大额经济损失、自然灾害或急性躯体疾病。
?症状和体征
该病最常见的主诉症状为急性胸骨后疼痛，但一些患者表现为呼吸困难或晕厥。在国际章鱼壶心肌病登记研究中，最常见的症状为胸痛、呼吸困难和晕厥，分别为75.9%、46.9%和7.7%。
?一些患者会出现心力衰竭、快速性心律失常（包括室性心动过速和心室颤动）、缓慢性心律失常、心脏骤停或显著二尖瓣关闭不全的症状和体征。约10%的Takotsubo综合征患者会出现心源性休克的症状和体征，比如低血压、精神状态异常、肢体发冷、少尿或呼吸窘迫。
?由左心室基底部过度收缩诱导的LVOT会产生收缩末期杂音，这种杂音与在肥厚型心肌病患者中听到的类似，LVOT还可导致休克以及引起严重的二尖瓣反流。
06Takotsubo综合征相关检查结果(1)心电图
?Takotsubo综合征患者往往有异常的心电图表现；
?ST段抬高常见，如在国际章鱼壶心肌病登记研究中43.7%的患者出现ST段抬高。ST段抬高最常出现在胸前导联，通常与急性ST段抬高型心肌梗死中所见相似；
?ST段压低较为少见（7.7%）；
?其他表现，包括QT间期延长、T波倒置、异常Q波及非特异性表现。
(2)心肌生物标志物
?血清心脏肌钙蛋白水平升高；
?肌酸激酶水平通常正常或轻度升高；
?大多数征患者的脑钠肽（BNP）或N末端B型利钠肽原（NT-proBNP）的水平升高。
(3)放射性核素心肌灌注显像
?疑似Takotsubo综合征的患者通常不需要行放射性核素心肌灌注显像，因为大多数患者有ACS的高风险特征（包括心肌肌钙蛋白水平升高），并且需要行冠状动脉造影。有低或中度风险特征的疑似非ST段抬高型ACS患者，可进行放射性核素心肌灌注显像检查；
?目前已证实，Takotsubo综合征患者的左心室心尖部存在暂时性灌注异常。
(4)其他检查心血管磁共振（CMR）对Takotsubo综合征的诊断和评估可能有帮助，特别是当超声心动图在技术上欠佳和/或同时存在冠状动脉疾病时。CMR可能有助于鉴别诊断、确定心室异常的全部范围和确定相关并发症。
Takotsubo综合征的主要CMR特征包括：
?在Takotsubo综合征中，CMR通常不可见晚期钆增强（LGE）；而在心肌梗死中，可观察到高强度心内膜下或透壁性LGE，高强度意味着大于外层心肌平均信号强度5个标准差以上。在鉴别Takotsubo综合征与心肌炎中，LGE也有用，心肌炎以斑片状LGE为特征。然而，当使用低阈值的LGE时（如高于外层心肌平均信号强度3个标准差），偶尔会在Takotsubo综合征患者中检测到LGE。
?Takotsubo综合征中常见心肌水肿的CMR证据，然而在AMI和心肌炎也可见到心肌水肿。
?CMR还可能识别出左或右心室的血栓，这些血栓通过超声心动图可能无法检测到。
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Takotsubo综合征诊断
在以下情况下，可考虑Takotsubo综合征：
?对表现为疑似ACS的成人，特别是绝经后女性。
症状包括胸痛或呼吸困难，可伴有心电图改变和/或心脏肌钙蛋白升高；
?当临床表现和心电图导常与心肌生物标志物升高的程度不相称时。
?常存在躯体或情绪触发因素，但也并非总是存在。
Mayo诊所诊断标准
?诊断需满足以下4条标准：
①暂时性左心室收缩功能障碍（运动功能减退、动力障碍等）。室壁运动异常通常是节段性的，且延伸超过心外膜单支冠状动脉供血范国；
②无阻塞性冠状动脉疾病或血管造影不存在急性斑块破裂的证据。如果发现冠状动脉疾病，仍可作出Takotsubo综合征的诊断，前提是室壁运动异常不在冠状动脉疾病范围内。有此例外是因为一些Takotsubo综合征患者合并冠状动脉疾病；
③心电图出现新的异常（ST段抬高和/或T波倒置），或心肌肌钙蛋白轻度升高。
④无嗜铬细胞瘤或心肌炎。
因此，Takotsubo综合征的诊断通常需要冠状动脉造影、连续评估左心室收缩功能（初始评估通常为心室造影或超声心动图，随后的评估通常为超声心动图）、心电图和心肌肌钙蛋日水平。08
Takotsubo综合征与AMI的区别与联系
文献报道显示，Takotsubo综合征与AMI在人群特点、冠脉病变、受累范围、心肌损伤标志物等多方面存在差异，如图2。图2Takotsubo综合征与AMI的区别和联系资料来源：刘文娴.Takotsubo综合征与AMI.长城会.预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
