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ACM（致心律失常性心肌病）是指排除缺血性、高血压性及瓣膜性心脏病以外的导致心律失常的心肌病。该指南中的ACM可由诸如遗传、系统性疾病、感染及炎症等多种病因引起，包括了ARVC（致心律失常性右室心肌病），ALVC（致心律失常性左室心肌病），离子通道病，淀粉样变及LVNC（左室致密化不全）及其他疾病。需要注意的是，ACM有时与心功能不全伴心律失常表现的扩张性心肌病临床表现很相似，要注意鉴别。
本指南的内容非常全面，但内容较为复杂。本文拟就其中主要部分予以初步解读。
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1.ACM是一类疾病的统称，包括多种能够引起临床症状或心律失常的心肌疾病；
2.对于ACM患者子女及父母，建议进行相关的致病基因检测；并建议进行详细的三代家系调查及遗传咨询；
3.从10-12岁开始，ACM患者及一级亲属中，建议每1~3年进行普通及动态心电图、心脏影像评估；
4.在ACM患者中，如果出现室速/室颤引起的心脏骤停，或出现血流不稳定的持续性室速，或预期寿命一年以上、LVEF≤35%且NYHA心功能II-III级，或ARVC以外的ACM出现血流动力学稳定的室速，均推荐植入ICD预防猝死；
5.是否植入ICD应与患者充分沟通，共同决定；
6.多种类型的室上性心动过速伴快下传，引起ICD治疗，应考虑使用β受体阻滞剂；
7.对于致病基因阳性但临床表现阴性的青少年或成年ARVC患者，临床医生应告之竞技性运动或频繁的高强度耐力训练可加快ARVC的进展及促进室速的发生；
8.心脏淀粉样变患者，如存在二度II型以上的房室传导阻滞，无论是否存在症状，均应接受永久起搏治疗；如发生过心脏骤停且预期生存期大于一年，应考虑植入ICD预防猝死；
9.LVNC患者如能明确致病基因，推荐一级亲属进行临床筛查、基因检测及遗传咨询。如出现室性心律失常相关的晕厥或猝死生还，同时预期寿命1年以上，推荐植入ICD。如出现房颤或既往栓塞事件，则推荐抗凝治疗。
以下为指南中一部分内容的详细解读。原文请参见文末文献。
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ACM的诊断：首先应确定是否存在ACM。
流程见下图：
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当明确患者存在ACM后，鉴于ARVC是ACM中最为重要的一大类疾病，应首先明确是否诊断为ARVC。ARVC诊断标准如下表：
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当确诊ACM后，应考虑患者出现恶性心律失常及临床心脏事件的风险。生活方式的调整主要体现在运动量控制方面。指南中推荐的常见运动所对应的代谢当量见下图：
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ICD做为重要的预防猝死的手段，其合理应用能够明显减少心脏性猝死。是否植入ICD的流程图见下：
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ICD危险评分表（中英对照）
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ACM患者室性心律失常的导管消融是目前快速发展的一个方向。即使ICD能够极大的减少心脏性猝死，但部分患者可能出现电风暴，引起患者极大的痛苦、电池提前耗竭甚至增加死亡率。对于这类患者，可选择导管消融减少甚至消除恶性心律失常的发作。导管消融的指征判断流程如下图：
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导管消融的指征判断（中英对照）
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总之，HRS发布的ACM指南，对于该类患者的系统评估、危险分层及处理建议均有详细的推荐及说明，临床医生在工作中应参考该指南，并结合临床情况，更好的评估及治疗ACM患者。
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