导语：肥厚型心肌病是以心肌肥厚为特征心肌疾病，猝死率非常高，通常情况下表现为劳力性呼吸困难，胸痛和乏力等，主要的治疗方式是通过药物治疗和手术治疗的方式进行，由于不同的患者患病，所以预后差异非常大，不少的患者症状比较轻微，寿命和正常人并无两样，只有少数患者进展为终期末心衰，也有一少部分患者现房颤，并且肥厚型心肌病是青少年运动猝死的主要原因之一。
01对于肥厚型心肌病你认识多少呢？由于其猝死率极高，需及时警惕
1、什么是肥厚型心肌病？
其疾病的定义非常简单，最后型心肌病是一种遗传性的心肌病，患者心室以心机非对称性肥厚为解剖特征，并且该病是青少年运动猝死的最主要的原因之一，就国外成人肥厚型心肌病的发病率显示约为1/，而儿童的发病率尚不明确，但是据有关报道显示，我国的患病率约为/10万。
2、疾病类型
根据不同的情况划分同的类同的类型，根据肥厚部位分型，可以将肥厚型心肌病分为右心室肥厚，心尖肥厚和孤立性乳头肌肥厚。根据超声心动图检查测定的左心室流出道与主动脉峰值压力阶差（LVOTG），可将肥厚型心肌病患者分为阻塞性、非梗阻性、隐匿梗阻性。梗阻性肥厚型心肌病：安静时LVOTG≥30mmHg（1mmHg=0.kPa）。非梗阻性肥厚型心肌病：安静或负荷运动时LVOTG均30mmHg。隐匿梗阻性肥厚型心肌病：安静时LVOTG正常，负荷运动时LVOTG≥30mmHg。
3、患病病因
肥厚型心肌病是一种遗传性疾病，为常染色体显性遗传，大约有60%的成年肥厚型心肌病患者可以检测到致病基因突变，也有一部分患者是不明原因的心肌肥厚，迄今为止已经发现18个疾病基因超过种变异，最常见的是β肌球蛋白重链及肌球蛋白结合蛋白C的编码基因突变。
4、患病症状
有一部分患者是长期没有症状，而有些患者首发的症状就是猝死，大多数的厚肥性心肌病患者最常见的症状就是劳力性呼吸困难，同时伴随有胸闷，乏力等。也有一部分患者出现胸痛，这种情况多呈现出劳力性的胸痛，心悸，以房颤为最常见的持续性心律失常，还可能会出现晕厥或者是先兆晕厥。这种情况一般出现在患者运动的时，患者可能会出现心脏性猝死，这种情况下多余致命性心律失常有关系，例如，房室传导阻滞如室颤等。
02身体出现哪些异常时应该就医？患病后患者应该怎么进行检查和治疗呢？
1、身体出现这些异常应及时就医
对于家族中直系亲属，有肥厚型心肌病史或者是猝死者，应该警惕肥厚型心肌病，平日里运动后出现胸痛，呼吸困难，闷气等情医院进行排查，就诊时医生可能会问你以下几种问题，有无心脏病家族史，运动或体力消耗时症状会加重吗？身体出现哪些症状？一般情况下在什么时候出现？
2、相关检查
（1）查体：每一位患者都需要进行体格检查，这时候医生会侧重于患者的心脏声音，肥厚型心肌病患者听诊的时候可以听见心脏轻度增大和杂音。
（2）辅助检查：同时每一位患者都需要进行心电图的检查，存在90%以上的患者在做心电图的时候，其心电图都会有所改变，虽然心电图灵敏度高，对于该病来说还是有着较大的差异性，同时患者还需要进行胸部x光的检查，而临床上最主要的诊断手段就是进行超声心电图诊断，这也是所有肥厚型心肌病患者的正常步骤，心室不对称肥厚而无心，室腔增大为其主要的特征。而常人的诊断标准为左心室心肌任何阶段或者是多个阶段是厚度都大于等于15mm，患者还需要进行心脏磁共振成像和心导管检查，对于有明显心绞痛的患者，建议进行冠状动脉造影检查。
（3）病理检查：患者还需要进行心内膜肌活检，这个鉴别对于浸润型心肌病有着重要的价值，可以排除糖原储积症和淀粉样变，并且肥厚型心肌病患者心肌活检可以看见心肌细胞排列紊乱，局限性或者是肥大，弥散性间质纤维化。
3、鉴别诊断
由于本病和左心室负荷增加引起的心室肥厚有着很多的相似之处可，可能会回会引起左心室负荷增加的疾病有很多种，例如运动员心脏肥厚，主动漫拜狭窄高血压性心脏病，先天性心脏病，因此医生将会从多个方面进行详细的检查后再判断。不仅如此，本病还需要与糖原贮积症，心肌肥厚，血色病等全身疾病进行鉴别性的检查。
4、治疗
（1）药物治疗：对于该病来说，主要的治疗方法就是药物治疗和手术治疗，而进行药物治疗的时候主要有三方面。减轻左心室流出道梗阻的药物，但是使用本药物的时候可能会增加患者房颤的心室率，使用时患者应该特别注意。针对心力衰竭的药物，这种情况下是由于患者治疗疾病的后期可能会出现慢性心功能不全的情况，因此需要使用针对心力衰竭的药物进行抑制。而第三方面就是使用针对房颤的药物，大多情况减少阵发性房颤发作，一般情况下还需要同时予以口服抗凝药物的治疗，当然有禁忌症的患者是除外的。
（2）手术治疗：患者需要进行室间隔切除手术，使用手术治疗适用于药物治疗无效或者是心功能不全的患者，如果患者存在严重流出道梗阻患者，或者是患者本身比较轻，但是出现重度二尖瓣关闭不全，左心房是明显增大或者是房颤的患者。当然，手术治疗的过程中也有一定的并发症，进行心肌切除手术时，出现完全性树脂传导阻滞的风险约为2%，而其他的并发症也有很多，例如，心室破裂和室间隔穿孔，当然在经验丰富的心脏中心进行该手术的话，其并发症是比较低的。
结语：常生常生活中也要注意好，谨遵医生的嘱托，按时服药，还要保持正常的体重，平日里一定要减少酒的摄入量，还要保持一个积极乐观的心态，适当地进行一些体育锻炼。平日里一个合理的，健康的饮食对于该病来说非常重要。同时，肥厚型心肌病是运动员和青年猝死的最常见的病因，因此患者不能进行过于剧烈的竞技运动，无症状的患者可以在医生的指导下参加一些强度比较低的运动。
