心尖肥厚型心肌病

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边缘心移植获成功广东11岁心肌病患儿 [复制链接]

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文/羊城派记者符畅通讯员彭福祥

一颗受过伤又重新跳动的“边缘心”,一位身患扩张型心肌病、挣扎在生死边缘的男孩,经过一台手术,从此紧密相连。近日,这个惊险又暖心的故事在医院上演,该院心脏外科主任吴钟凯教授团队攻克技术难关,将一颗“边缘心”修复后成功移植到这名11岁男孩身上,并在移植后克服患儿股动脉畸形等难题,帮助男孩重获“心”生。

突发扩张型心肌病移植成最后“救命稻草”

四个月前,家住粤西某地的小鑫突然不想吃饭,同时出现肚子胀痛、双侧下肢浮肿等症状,日常生活中一些简单的活动就让他感到疲惫不堪。从没见过孩子这样,小鑫的父母吓坏了,医院就诊,超声心动图发现全心扩大,左室射血分数仅有18%,三尖瓣重度反流,二尖瓣中度反流,肺动脉高压,完全符合扩张型心肌病的诊断。

这个结果,对原本幸福的小鑫一家来讲,无疑是晴天霹雳。由于病情已经到了终末加速期,小鑫出现了明显的心功能衰竭症状。多方打听后,小鑫一家远赴广州,来到中山一院心脏外科就诊。尽管医生立即给予强化的强心利尿等治疗措施,改善了小鑫的症状,但是复查超声心动图等指标显示,小鑫的心功能并没有任何改善。

对扩张型心肌病患者来说,随着时间流逝,病情将呈进行性加重,死亡可发生于疾病的任何阶段。因此,心脏移植成为了小鑫最后的选择,并且留给治疗的时间不多了。但要找到一个和小鑫相匹配的心脏,谈何容易?在完善了心脏移植所有术前准备工作后,父母只能带小鑫回家,边治疗边等候消息。

幸运等来“边缘心”

但手术风险陡增

经过了一个月的苦苦等待,小鑫一家终于等来了好消息:一个能和小鑫相匹配的心脏出现了!

这个心脏属于一名12岁的男童小宝(化名)。因为不幸溺水,小宝曾经有过心跳骤停,虽然进行了一个多小时的心肺复苏,但由于心脏停跳时间过长,导致了大脑不可逆转的损害。得知儿子脑死亡的消息后,小宝的父母忍着巨大悲痛,同意将他的心脏捐献出来,希望他的生命能以另一种方式延续下去。

这颗心脏,无疑成为小鑫一家唯一的希望。小鑫是幸运的,要做心脏移植手术,供体心脏需要与受体年纪、体重相仿,这颗12岁的心脏正好满足。但同时,手术也面临着巨大的风险:一方面,肺动脉高压的存在,可能会使供体心脏的右心难以适应,从而出现急性心功能不全,需要使用IABP(主动脉内球囊反搏)甚至ECMO(体外膜肺氧合)等生命辅助设备过渡。另一方面,供体心脏曾有过长时间的心肺复苏史,转运过程又出现过严重的缺氧,导致肌钙蛋白降而复升,至术前仍然明显升高,同样的原因,导致心脏可能存在较大面积的挫伤。所以,要将这颗“边缘心”移植到小鑫体内,手术难度大大增加。

为此,吴钟凯教授组织了一次激烈的全科讨论。讨论后,大家一致认为:扩张型心肌病一旦出现心衰或者恶性心律失常,可能连抢救的机会都没有,而且小鑫的肺动脉高压已经达到57mmHg(肺动脉高压达60mmHg以上即存在极高风险),错过了这次机会后,肺动脉高压可能还会继续往上升高,小鑫不知道能否等到下次供心的出现。虽然供心是边缘供心,肌钙蛋白异常,但是床旁的供体评估显示供心结构正常,功能也正常,手术可以进行。

术后面临新难题

ECMO接力度过难关

8月21日下午,手术进行了不到3个小时,“新”的心脏已经移植到了小鑫身上。可是,在逐渐减低体外循环流量过程中,供心的右心膨胀明显,收缩力下降,肺动脉压力增高,在应用静脉降肺动脉药物后仍然没有好转,反复尝试后没有改善,由于小鑫双侧的股动脉存在畸形,IABP球囊不能顺利置入。

与家属充分沟通后,吴钟凯教授和心脏外科副主任殷胜利教授立刻决定为小鑫进行ECMO安装。在体外循环麻醉等通力协助下,带着ECMO装置的小鑫顺利返回了ICU。

经过两天密切监护以及评估,医生决定为小鑫撤离ECMO操作。延迟关闭的切口再次打开,直视下观察心脏跳动较前明显好转,而此时ECMO流量已减至停机水平,手术成败将在此一举!医护人员们紧张地屏住呼吸,看着管道被一点点拔除,当监护仪上显示:心脏跳动有力,循环稳定时,全体医护人员才终于松了一口气。

返回ICU两天后,小鑫拔除了气管插管,转回了普通病房。现在,他已经可以正常吃饭和活动了,复查超声心动图,一切显示正常。

吴钟凯教授表示,如一切顺利,小鑫预计能恢复到正常水平。他还指出,扩张型心肌病前期无明显症状,主要靠超声,以及根据病人症状、体征进行综合诊断,因此很多患者刚确诊就已经很严重了。殷胜利教授也呼吁,孩子天性好动,家长如发现孩子老是出汗,如晚上睡觉发虚汗,或不愿跑动、走路,应警惕心脏病的可能性。

此外,由于供体的来源和儿童代偿功能不完全,儿童心脏移植比成年人心脏移植的实施更为困难。“目前全国每年能够成功获得心脏移植的患者,孩子的占比不足成人的10%。”吴钟凯教授说。

来源|羊城派责编|陈倩

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