关于肥心病,你不得不知的事 [复制链接]

什么是肥厚型心肌病？

肥心病是最常见的原发性心肌病，多为常染色体显性遗传，在接受心脏超声检查的门诊患者中，其中0.5%被发现患有肥厚型心肌病，在肥心病患者的一级亲属中，约25%通过超声心动图发现了疾病的形态学证据。

肥心病的病理生理特征为心肌肥厚、心室腔变小、心室血液充盈受阻和舒张期顺应性降低等。患者最常见的症状是呼吸困难、心绞痛、心律失常、眩晕或晕厥，晚期可出现心力衰竭甚至猝死。

可以说，肥心病的遗传特性以及其治疗方式的缺陷，是横亘在患者面前的“一座大山”，使其久久难以抵达“痊愈”的终点。

肥心病的分类

肥心病根据心肌肥厚的部位分为不同类型。不同类型的肥心病也将导致不同的临床症状和所需的治疗措施。

心尖部肥厚：增厚的心肌位于心尖部，常导致心室容量的减少。

对称性肥厚：肥厚的心肌分布于整个左室，导致心室腔容量减少，也称作同心性肥厚。

非梗阻性非对称性室间隔肥厚：心肌肥厚累及室间隔，不影响或限制心室腔血流。

梗阻性非对称性室间隔肥厚：肥厚心肌位于室间隔，但引起心室腔梗阻并影响血流流出，因此将导致心室做功增加。二尖瓣也可受累不能正常关闭，导致血流反流入心房（称为二尖瓣反流），听诊可闻及心脏杂音。也被称作特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄(IHSS)和非对称性室间隔肥厚(ASH)。

肥心病的发病率如何？

肥心病被认为是最常见的遗传性心脏病，人群发病率约为1：，可发现于儿童和成人，男性和女性。在接受心脏超声检查的门诊患者中，其中0.5%被发现患有肥厚型心肌病。在HCM患者的一级亲属中，约25%通过超声心动图发现了疾病的形态学证据。

在中国：根据国内数据（北京例心超报告）显示，HCM的发病率为0.18%，据此推测全国有万以上的HCM患者。

在美国：HCM的发病率约为0.2%，即全美约有60万至万HCM患者。

与年龄相关的人口统计学特征：

总体来说，HCM的发病率在年龄上呈双峰表现，在20岁至30岁最为高发，但也可发生于任何年龄，从新生儿至老年人群均有发生。

在儿童和青少年中，遗传性的HCM往往累及的年龄范围包括新生儿（死胎）至成年。而发病率的峰值在10至20岁。

在成年人中，峰值发病率在20至30岁，而绝大多数病例发生在20至60岁。

与性别相关的人口统计学特征：

HCM的发病率中男性比女性稍高，而HCM的基因遗传模式呈染色体显性遗传，无性别偏好。

改变的基因、激素和环境因素可能导致男性更容易发病，有更多症状，或更严重的左室流出道阻塞，在体检时更易被发现。

在女性中HCM的发病往往更低龄化，且有更明显的症状表现，以及较男性更容易被其症状影响到日常生活能力。

肥心病的治疗方式有哪些？

现主要为药物治疗、外科手术、酒精消融、射频消融术四种治疗方式。