心脏内黏液瘤,主要的病理改变是出现肿块, [复制链接]

导语：心肌粘液瘤病(restr是一种以心内膜和心内膜下心肌纤维为特征的心肌疾病，它会导致心脏舒张舒张困难且充盈受限，严重损害心脏舒张收缩功能，常见的心腔真肿瘤。人们普遍认为是良性的，有一些复杂的表现和恶性倾向，但也有人认为是真正的肿瘤恶性程度较低。

01心脏内粘液瘤，主要的病理改变有什么？导致此病的原因是什么？

1、病理改变

无论单纯或复杂的心粘液瘤，其本身的病理形态并无差异和房室传导阻。肿块的形状：肿块形状多样，极不一致，可为球状、椭圆、佛手状、成熟葡萄状、水鱼状。

2、发病原因

所有心脏的心内膜表面都会出现粘液瘤。粘液瘤发生于心房的95%，约75%发生于左心房，20%发生，2.5%发生于右心室。左房粘液瘤多发生于卵圆形窝。在临床上，二尖瓣常常被肿瘤阻塞，导致狭窄或功发生于任何年龄，但多见于中年妇女。大部分肿瘤都带有蒂，与心房或心室壁相连。其形状多样，表面光滑，果冻状半透明。所有心脏的心内膜表面都会出现粘液瘤。

02心脏内粘液瘤，一般如何进行分类？临床表现有哪些？

1、疾病分类

随著病案的增加，资料的积累及研究方法的改进，对心脏粘液瘤的认识也在不断加深，不能简单地将其视为良性肿瘤。心脏粘液瘤根据症状可分为两类。

（1）单纯的或散发的心脏粘液瘤

这类粘液瘤占绝大多数，且多为单发型，多发生于典型部位(左房性病变，常规选择性手术不能发生粘液性病变。心身各部分都能完全恢复正常或基本恢复正常。

（2）复杂的心脏粘液瘤

其主要表现为：粘液瘤综合征，家族性粘液瘤，心脏粘液瘤。多数病人年龄较小，心脏粘液瘤典型部位无生长。它的临床表现比较复杂，往往比较凶猛。

2、临床表现

心肌粘液瘤是位于心腔内的占位病变。由于心脏腔体大小、形状及附着力、活动性(生长)、单个或多个、分裂成小碎片血、变性和坏死、全身免疫反应、反应的严重性等不一样，患者的症状各异。

（1）机械性心腔血流阻塞

心粘液瘤在心脏中有一定的位置。若体积小，则无法阻止血液流动。当肿瘤体积增加时，阻断血流的作用也更明显。当肿瘤较大且充满心腔时，血液只能通过肿瘤组织的空隙，从而严重影响血液动力学。肿瘤体积大，椎弓根有一定长度，无粘连地说是：e峰≥1.0，活动性强。心律不齐常伴随着心瓣膜间的瓣膜运动。

（2）左心粘液瘤

左房瘤在舒张期移至二尖瓣口，经二尖瓣口脱离进心室，收缩期后缩回左心房。所以，左房粘液瘤在舒张期阻断二尖瓣开口，与真正的二尖瓣狭窄相似，导致不同程度的肺部充血，最常见的一些症状(97%心悸，96%气短)和体征狭。但是，肺部充血程度一般较轻，常与较严重的症状、体征不相称。

（3）右心粘液瘤

右心粘液瘤粘连多，阻塞严重，活动性差。三尖瓣口会在右心房舒张期阻塞，或影响瓣叶，导致三尖瓣狭窄或狭的征象。若肿瘤位于腔静脉口或右心房中间，扩张到腔静脉口，会阻塞腔静脉，引起相应的充血反应，如肝肿大、下肢水肿等。

03患有心脏内粘液瘤，主要的诊断要点有哪些？如何进行治疗？

1、诊断方法

（1）依据患者的病史，以及年龄

可作参考，但不够具体，不能作为诊断依据。成人心脏粘液瘤比风湿性瓣膜病(尤其是二尖瓣病)发生，且以老年人为多。对怀疑患有瓣膜病变，起病时间短，进展迅速，或突然出现心脏粘液瘤的老年患者，应提高警惕。在怀疑为右心梗阻性先天性心脏病的儿童或年轻人中，还应考虑与心脏症状。

（2）根据患者的体征

与风湿性瓣膜病或某些先天性心脏病相似，仅仅依靠诊断是不够的。伴一个特征症状。尽管诊断的重要性很高，但是发病率却很低(大约1/3)。

（3）心电图

一般来说，RCM的症状和体征明显，误诊几率较小。室腔和收缩功能正常或接近正常。舒张功能心电图肌内尽管可以有许多变化，如右束支传导阻滞，房室一级阻滞，早缩，房颤。

（4）X线胸部平片

可以观察到肺部充血和心脏的形态变化。

（5）心导管检查

显示利心肺功能的改变，但不能帮助诊断心粘液瘤。这是一种侵入性检查，可导致肿瘤破裂和碎片脱落，从而有栓塞的危险。尤其要把左房穿刺作为一种禁忌症。

（6）选择性或数字减影心腔造影

这也是一项侵入性检查。虽然可以显示心脏的充盈缺损和空间占位性病变，但在正常速度对比系列电影中，很难获替换二尖瓣和得心脏粘液瘤与大面积活动(如左心房)的清晰图像，这是一种不同于动态图像的清晰无创超声心动图。

2、治疗方法

心脏粘液瘤一旦确诊，必须积极治疗，而且必须尽早手术切除，无例外。因为心脏粘液瘤患者常常面临动脉栓塞或猝死的危险，我们必须争取时间来缓解患者的症状。

（1）单纯心脏粘液瘤患者

常规的选择性手术是可行的，但是必须立即进行治疗。

（2）全身反应严重

若病情发展迅速，有危险。那么在排除非粘液瘤因素后，需要立即治疗。

（3）反复发作动脉栓塞有死亡威胁者

需要紧急治疗。

（4）有慢性心衰表现

若病人体弱多病，夜间不能卧床，不能坐直呼吸，有肝肿大、腹水、下肢肿胀，需要尽快治疗。

结语：对心脏粘液瘤病人进行出院指导非常重要，从而可以提高病人的自我判断能力，确保随访要求，争取尽早发现复发。由于病人可能会出现复发，所以需要长期定期随访。该病也有突然死亡的危险，患病的话需要尽快治疗。