特发性心肌病产生的原因是什么有哪些临床表 [复制链接]

导语：特发性心肌症是一种遗传性疾病，也是一种十分罕见的疾病，发病率比较低，因此被国家卫生健康委员会纳入第1批罕见疾病目录。患者主要表现为心悸气短，呼吸困难，如果情节比较严重，可能会导致猝死。治疗的方法有很多种，需要对症治疗。因此在日常生活中，我们要做好足够的准备，了解他的症状和治疗方法，早发现早治疗，才能够早恢复。

01什么是特发性心肌病

1、产生的病因

特发性心肌症是一种遗传疾病，位于常染色体显性遗传，当然也有部分为染色体隐性遗传方式，此疾病可以分为很多种类型，主要为常见的是家族性扩张型心肌病、致心律失常性右室心肌病、左室心肌致密化不全等类型。特发性心肌症产生的主要原因是因为遗传导致，当然有少部分患者是由于经突变所产生此类疾病。

2、患病人群

特发性心肌症的患病人群主要是婴幼儿和儿童，当然也有晚发型，患者青少年甚至是成年人才会发病。

02特发性心肌病的临床症状有哪些

1、呼吸困难

特发性心肌病的临床症状有很多，首当其冲的就是会产生呼吸困难，患者经常头晕目眩，觉得不能正常呼吸，只有坐起来才能够呼吸的空气。

2、心律失常

心律失常也是特发性心肌病的一个主要的表现就是患者会感受到心悸，心痛、胸闷等症状，有时候会感受到心率跳动失常。

3、食欲减退

部分患儿可能会出现食欲减退的现象，会出现喂养困难，甚至会出现呕吐、腹泻等症状，有些患儿的成长并不会特别顺利，体重不增反减，日渐消瘦。

4、腹胀

绝大多数患者都会出现腹胀的现象，部分患者可能会出现四肢水肿的症状。

03就诊

1、就诊科室

想要检测是否患有先天性心肌症需要就诊的科室为心血管内科，如果已经发生了急性的症状，则需要就诊急诊内科。

2、相关检测

（1）心电图检查

由于特发性心肌症患者可能会出现心律失常的现象，由此心电图检查能够检测出这一病症，左心房或者是心室会有增大的变化。

（2）超声心动图检查

超声心动图检查也是检测是否患有特发性心肌症的一个重要的手段，它能够观测出心脏的大小功能以及结构，如果室壁增厚、心胸扩大、运动异常，甚至伴有心室腔闭塞、心内膜增厚等症状，则可以确诊为患者。

（3）X线检查

X线检查能够检测出心脏的形状以及大小，如果表现为增大，成球形或者是左心室增大，当然也可能会没有增大的现象，或者是肺淤血和肺间质水肿，则可能患有此类疾病。

（4）基因检测

基因检测是检测特发性心肌症的一个重要的手段，如果发现基因突变则显示异常，并且通过基因检测还能够判断患者的分型和预后。

（5）心力衰竭标志物检测

心力衰竭标志物检测主要包括脑钠肽和N末端脑钠肽前体，如果两者都有身高，那么患者可能会存在心理衰竭的病症，这是特发性心肌症的一个主要的临床症状。

04如果确诊应该如何治疗

1、药物治疗

现在的治疗方法主要有三种，首先是药物治疗，它的原则是进行改善心脏的重构和心力衰竭控制心率失常，关于心力衰竭可以使用利尿剂强心剂和肾素，血管紧张素等一系列的药物进行治疗，必要的时候还需要进行抗凝治疗。另外有一类患者为遗传性转甲状腺素蛋白淀粉样变性疾病患者，这一类的患者需要使用氯苯唑栓来进行合理的治疗。

2、手术治疗

如果药物治疗显示结果较差，患者已经到了病情的晚期，十分严峻，可能会危及患者的性命，则需要考虑进行手术治疗，手术治疗的方法主要是进行心脏移植，但是心脏移植的风险较高，需要慎重考虑。

3、其他治疗

其他治疗方法的原则是进行对症治疗，如果患者表现为心律失常，则需要进行消融治疗，如果患者已经表现为高危猝死患者，则需要进行心脏复律除震颤或者是行心脏再同步化治疗。在治疗的时候要注意观察患者的情绪，尽量引导患者积极健康的态度来面对生活，否则患者情绪消极可能会影响治疗。

05预防

1、一般群体

特发性心肌症的预防方法有很多种，但是对于不同的群体有不同的预防方式。首先对于一般性群体，平时生活中要限制抽烟喝酒，避免出现酒精性的特发性心肌症，同时要注意补充营养，加强身体锻炼，提高身体的素质，还要防止病*的感染，尽量少去人群较多的地方，要保护好自己。

2、妊娠期妇女

如果是妊娠期的妇女，要注意保持心情愉悦，医院去做心脏超声检测，在饮食方面注意不要吃得太多，也要营养均衡。

3、家族中有遗传史的家属

如果家族中有特发性心肌症的发作，则需要更加注意，因为它是一种可遗传性的疾病，通常为显性遗传，但是有些时候可能会隐性遗传，即使自己和另一半比较正常，但是谁也无法保证孩子的健康会怎么样，因此一定要定期的做一些心脏超声检测，同时在备孕的时候要注意不要过于疲劳，要适当的休息，在怀孕之前需要做基因咨询。

结语：关于特发性心肌症的临床症状、治疗方法和预防在上面我们已经清楚地解释到了，在生活中我们要做到了解它的各种临床症状，了解到如何进行治疗，以及如何进行正确的预防。在平时要注意饮食均衡，多吃一些高蛋白高维生素的食物，多补充水果和蔬菜，少食用一些过于油腻过于刺激性的食物，防止各种疾病的产生，要有一个健康的体魄来面对未知的生活。