导语：心尖肥大性心肌病（AHCM）是一种较为罕见的肥大心肌病变，其肥大部位多局限在左心尖部。这种疾病的原因目前还不十分明确，有些是由家庭聚集性引起的。病人一般没有任何征兆，只有在正常的心电图或超音波心动图上才能发现，或在家族成员进行筛查时，若有一位亲戚确诊为肥大性心肌病变。少数病人会出现胸痛、胸闷、心悸等症状，但在良性的临床上，大多数病人都是良性的，不会出现严重的心衰。
01患上这种疾病的患者，其患病的病因需要多方了解
心尖肥大型心肌病的发病机制尚未明确，可能是由常染色体显性病变引起的。其中，MYH7、MYBPC3、ACTC1、TPM1等是参与肌肉节间收缩的关键蛋白。
02患上这种疾病的患者，会有哪些症状表现呢
（一）概要
多数病人没有明显的临床表现，有胸痛、胸闷、心悸、呼吸困难、头晕等。心律失常、心力衰竭、心肌梗死、心尖部动脉瘤等都有可能出现。
（二）并发症
1、心律不齐
肥厚性心肌病的病人会出现心律失常，如房颤、室性心动过速、室颤。心房颤动是一种常见的、晚期的疾病。有可能会有心悸等症状。
2、其他
心肌缺血、进行性心力衰竭、脑梗死、短暂性脑缺血发作、晕厥、先兆晕厥、心肌梗死等与冠心病没有关系，但常与危及生命的疾病联系在一起。
03患上疾病的患者，应该如何进行检查治疗，值得我们注意
（一）预计检查
医生会先进行身体检查，例如心脏听诊，随后进行基因检测，心电图，超声心动图，CT，心血管磁共振，冠状动脉造影，左心室造影。
（二）体格检查
为了了解患者的心脏状况，医生会用听诊器聆听患者的心跳。
（三）化学检验
医生们也许会对患者进行遗传测试，尤其是有遗传性的患者，来判断是否有基因变异。
（四）X线成像
1、心脏超音波
经胸腔内超声心动图是一种广泛、简便、经济的诊断手段，是心脏尖部肥大性心肌病的首选影像学检查。舒张末期，左心尖部的室壁厚度超过15毫米，最大壁厚/后壁比等于1.3。近年来，随着心脏超音波成像技术的不断发展，其诊断精度得到了极大地提高。结论：经食道超声心动图能准确地检测心室节段的厚度，在心尖部肥厚性心肌病变中有较好的应用价值。
2、CT
心肌断层成像可以对心脏顶部肥大性心肌病变作出诊断，部分病人的心肌间质坏死与正常SPECT相关。
3、心脏MRI
CMR是一种可靠、准确的心尖性心肌病的检测手段，也是美国心脏协会的首选检查手段。CMR对心尖部肥大性心肌病变的诊断具有良好的解剖学和功能分析能力。CMR不仅可以正确地鉴别心肌病变的各种类型，而且对冠心病、心脏肿瘤、室壁瘤、心肌致密化、心肌纤维化等也具有较高的诊断价值。如果有可能进一步确诊CMRCMR，则有可能出现心尖肥大性心肌病的左心尖区，且不能清楚地显示心脏的超音波。美国心脏协会/美国心脏学会（ACCF）和欧洲心脏病学会（ESC）对AMH的CMR诊断标准是：心尖室壁厚≥15mm。
4、冠状动脉造影术和左心室成像
左室造影是一种高准确率的心尖型心肌病变的诊断技术。心尖肥厚性心肌病的临床表现及心电图变化与急性冠状动脉综合征有一定的区别。有肌钙蛋白增高的病人，一般都要做侵犯性检查。冠状动脉血管变异，心肌桥，或多个冠状动脉栓塞经常能被发现。临床上推荐使用左室造影技术来诊断心尖部肥大性心肌病变，并可作为冠心病的高危因素。
（五）附加检验
心电图可用于筛查此病。心电图显示，心尖肥大（APH）病人的左心室肥大（LVH)，其典型特点为V2、深T波反向、V3、V4，可达10~15mm，因此称之为“大T倒置”。
（六）治疗方法
心尖肥大性心肌病的总体治疗原则是：减轻症状，减少心肌肥大，防止发生并发症。要避免剧烈的运动，尤其是剧烈的运动，预防呼吸道感染，防止心跳过速，血压和容积的急剧降低，引起血流动力学的改变，从而引起心力衰竭和猝死。无症状的患者通常无须进行治疗，应该在医师的指导下进行常规的监测。临床上常用的药物有β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂、丙吡胺等。
04患病的患者，除了需要及时的治疗，良好的护理也很重要
（一）概要
心尖肥厚性心肌病的病人要避免剧烈地运动，要经常吃药，要密切观察病情。
（二）精神治疗
在医生的指导下口服β-受体阻滞药或钙通道阻滞药，以了解其治疗效果及副作用。
（三）生活操守
1、避免体力活动、情绪激动、负重、屏气、用力呼吸等，以降低昏迷、猝死的风险。
2、有晕厥、猝死等家族病史的患者，尽量不要单独出门，以免出现突发状况。
（四）膳食调养
1、食谱推荐
多吃高蛋白、高维生素、清淡易消化的食物，尤其是新鲜的蔬菜和水果，含有丰富的维生素C，有助于心脏的新陈代谢和修复。
2、食物禁忌
不要喝酒，不要吃辛辣的东西。
结语：心脏尖部肥厚性心肌病的病人，通常不会出现左室外流道阻塞或压力梯度，其临床表现较轻，预后较好。一般认为，该病的预后取决于是否能够及时、有效地进行治疗。心尖肥厚型心肌病不及时处理，会导致心尖肥厚型心肌病的发生，如心肌梗死、心力衰竭、心律失常、左室心尖部动脉瘤、脑梗死、心源性死亡等。
