心尖肥厚型心肌病

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TUhjnbcbe - 2023/7/3 20:58:00

“扑通~扑通~”大家知道这是什么声音吗?

这是我们心跳的声音,平常不注意的时候不容易听得到,但是当环境十分安静或者是借助听诊器的时候就可以清晰地被听到。

心脏规律地跳动,在一定程度上代表了身体健康的程度。

但是每个人的心脏跳动速度并不一样,有的人心脏跳动得很快,像敲击战鼓一般;有的人心跳很慢,但是力量很强劲。这两种人群哪一种是正常的呢?关于心脏跳动的频次是否有一个稳定的范围呢?

心脏跳动多少算正常?成人和儿童是否一致?

通过大量的临床观察我们发现,正常成年人的心脏跳动每分钟60~次都属于正常的范畴。不过小孩的心脏跳动频率比成年人要高一些,尤其是新生儿每分钟心脏能跳动~次左右,直到四岁左右开始接近成年人的心脏跳动频率。

心脏之所以能够有规律地进行跳动,和心脏的传导系统关系密切。所谓的心脏传导系统,指的是心脏冲动从窦房结发起,然后途径结间束传到房室结,再经希氏束传至左右束支,并通过浦肯野纤维网与心肌纤维相连,遍布整个心脏的一张“网状结构”。

心脏正常跳动的前提条件就是心脏传导系统正常运转,倘若心脏激动的起源异常(两类,一是窦房结出现问题;另一方面是异位起搏点的存在)或传导异常(传导阻滞等),都会引起心脏不正常的跳动,也就是心律失常。

心律失常有两种常见的类型,一个是心脏跳动低于该年龄段正常值的最低限度称为心动过缓;另一种是心脏跳动高于该年龄段正常值的最大限度称为心动过速。下面我们先来了解一下心动过缓的患儿。

心动过缓分哪几种情况?如何应对?

新生儿每分钟心脏跳动小于90次/分,婴儿小于80次/分,年长儿小于60次/分,就可以考虑该患儿是否存在心动过缓的情况。

心动过缓的患儿又不太一样,可以分为几种不同的类型,窦性心动过缓、窦性停搏、窦房结传导阻滞、房室传导阻滞以及室内传导阻滞。

另外需要注意的是,心动过缓的患儿,如果严重影响到血液供应,使得部分器官出现低灌注的情况时,大多数的患儿会有乏力、头晕、心悸、心绞痛等症状。

不过话说回来,为什么患儿会出现心动过缓的情况呢?

其实导致患儿出现心动过缓的病因有很多,像遗传因素导致的心脏电生理功能(由自主神经系统调控心肌细胞中各种离子通道和离子泵的开启和关闭形成)障碍,离子通道基因突变可导致离子通道功能异常,均可出现缓慢性心律失常。

就拿窦性心动过缓来说,和HCN2、HCN4、SCN5A(导致心脏电压门控通道钠通道功能缺失)、ANK2、MYH6等基因关系密切。主要说一下HCN通道,它可以超级化激活环核苷酸门控阳离子通道,并在窦房结中高表达,该通道的基因突变可影响通道慢钠通道的正常生理功能。

此外,致使心动过缓地慢性病因也有很多,像炎症(心肌炎、心内膜炎等)、代谢(钠钾钙离子紊乱等)、药物、手术等均可引起自身神经功能异常或心脏电生理改变。

对于已经熟知病因的患儿应该针对病因进行治疗。对于一些不明原因出现心动过缓的患儿,可以使用抗心动过缓的药物、起搏器、射频消融、基因治疗等治疗手段。

关于抗心动过缓的药物,常用的主要包括抗胆碱药阿托品、拟交感类药异丙肾上腺素和氨茶碱等。对于有症状以及体征不稳的心动过缓患者来说,阿托品是一线用药,多用于迷走神经过度兴奋所致的窦房阻滞、房室阻滞等。

其实对于没有不适症状的心动过缓患儿,先进行观察也是可以的。同样有两种心动过速的患儿也可以进行观察,不需要采取特殊的治疗手段。

不需要干预的2种心动过速类型

首先来说,外界刺激引起的窦性心动过速是不需要进行特殊干预的。

像情绪激动、发热、贫血、过度活动等情况存在时,患儿的交感神经兴奋,直接作用于窦房结细胞,使得起搏细胞达到阈电位的时间缩短,间接引起心动过速(新生儿每分钟心脏跳动次/分,婴儿次/分,年长儿次/分)的产生。

还有一种在儿童之中常见的功能性心血管疾病——儿童体位性心动过速综合征,也是可以先给观察处理的。

正常情况下,儿童从平卧位或者是坐位转变为直立位,血压的供应能在短时间内调整完毕,不出现不适症状。

主要是通过静脉回流减少、心室充盈、血容量下降,从而减少了与脑干迷走神经背核直接相联系的心室后下壁心脏机械受体的激活,反射性增加交感神经冲动,结果使心率加快、周围血管收缩、血压升高,从而维持正常的脑血流灌注,使其在短时间内可以迅速适应新的体位,并达到稳定状态。

另外,变成直立体位后,腹部和下肢血管的局部调节也对儿童体位性心动过速综合征的发生起到重要作用。

但是当上述的两种调节机制不能很好地发挥作用时,突然转变体位,导致脑血流和其他器官的血液供应跟不上,患儿不能适应这一变化,会出现一系列的不适症状(头晕或眩晕、心悸、晕厥等),这也就是为什么会发生儿童体位性心动过速综合征的原因。

但是这些症状可以在转变回平卧位或者坐位时有所缓解,但是在情绪紧张、激动、久站及闷热环境如洗热水澡及乘坐公交车时加重,尤其是在晨起时及精神刺激后更加明显。

这2种心动过速,也不需要特殊处理?

从上文我们可以知晓,一般情况下,窦性心动过速以及儿童体位性心动过速综合征患儿是不需要进行特殊处理的。但是接下来要讲述的这两种心动过速都是需要进行干预的。

首先来说阵发性室上性心动过速,这种心律失常在儿童中很是常见,主要指的是发生在希氏束以上,由异位激动引起的心动过速。

多发生于无器质性心脏疾病患儿,但也可继发于先天性心脏病及心肌病等基础疾病患儿。感染是其常见的诱因,也可以因疲劳、精神紧张、过度换气、心导管检查等诱发。多数人认为由折返机制造成,少数为自律性增高引起。

新生儿阵发性室上性心动过速临床表现不容易发现,年长儿发作时则可出现心悸、胸痛、呼吸增快、恶心及头晕等表现,反复发作或发作持续时间长以后可引起心动过速性心肌病及心力衰竭等风险,若不及时诊治可能危及患儿生命。

当怀疑患儿患有阵发性室上性心动过速时,刺激迷走神经一般是很有效果的。像直接刺激咽部引起呃逆反射等,使迷走神经的作用增强,降低心脏跳动的频率。

刺激迷走神经效果差时,可以采取药物治疗方法。像首选药物腺苷,可以短暂阻断房室结处的心肌传导来降低心脏跳动的频率;地高辛等洋地*类药物,不仅可以兴奋迷走神经,还可以直接作用于房室交界区,使房室传导减慢。

其次,室性心动过速,也是很严重的。与阵发性室上性心动过速相似,但是症状更加严重。小儿烦躁不安、苍白、呼吸急促。年长儿可诉说心悸、心前区疼痛,严重者晕厥、休克、充血性心力衰竭等。

药物的话可以选择利多卡因,具有钠离子通道阻滞作用,但是作用时间短,且剂量过大容易出现惊厥、传导阻滞等*性反应,这一点需要我们注意。

其他药物像胺碘酮、索塔洛尔等都有一定的疗效。不过伴有血压下降、心力衰竭的患儿,一般采取比较直接有效的同步直流电复律方法。

医生有话说

读完这篇文章,希望大家再想到心脏跳动的时候,能够清晰地知道正常成人的心脏跳动每分钟60~次,而孩子的一般比成人更快,孩子越小心脏跳动越快。

心脏跳动过快或者过慢都不是一个好的现象,如果出现这种情况,没有症状的话可以先进行观察,但是一旦出现不适症状,希望大家抓紧时间就医。

参考文献:

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