心尖肥厚型心肌病

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TUhjnbcbe - 2023/7/7 22:16:00
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一、概述

心力衰竭(HF)是各种心脏结构或功能性疾病导致心室充盈和(或)射血功能受损,心排血量不能满足机体组织代谢需要,以肺循环和(或)体循环淤血,器官、组织血液灌注不足为临床表现的一组综合征,主要表现为呼吸困难、体力活动受限和体液潴留。

二、临床表现与分级

(一)左心力衰竭:以肺循环淤血及心排血量降低为主要表现。

1.不同程度的呼吸困难。

2.咳嗽、咳痰、咯血:白色浆液性泡沫状痰为其特点,偶可见痰中带血丝。

3.组织灌注不足及代偿性心率加快所致症状。

4.少尿及肾功能损害。

5.体征:肺部湿啰音、奔马律。

(二)右心力衰竭:以体循环淤血为主要表现。

1.消化道症状:胃肠道及肝淤血引起腹胀、食欲不振、恶心、呕吐等是右心力衰竭的症状。

2.劳力性呼吸困难

(三)全心衰竭:同时具有左心力衰竭和右心力衰竭的症状和体征。

三、治疗

(一)一般治疗

1.病因治疗
  

2.消除诱因

(二)药物治疗

1.利尿剂:心力衰竭治疗中改变症状的基石,唯一能控制体液潴留的药物。 

(1)袢利尿剂:呋塞米。

(2)噻嗪类利尿剂:氢氯噻嗪。

(3)留钾利尿剂:氨苯蝶啶、阿米洛利。

2.肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAAS)抑制剂:改善心室重塑。

(1)血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI):普利类(卡托普利、依那普利、培哚普利、雷米普利)。

(2)血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB):沙坦类(坎地沙坦、缬沙坦、奥美沙坦、氯沙坦、厄贝沙坦)。

(3)醛固酮受体拮抗剂:螺内酯、依普利酮。

(4)肾素抑制剂:阿利吉仑。

3.β-受体阻断剂:延缓疾病进展,改善心肌重构,减少猝死。

(1)选择性β1-受体阻断剂:美托洛尔、比索洛尔。

(2)非选择性肾上腺素α1、β1、β2-受体阻断剂:卡维地洛。

(3)禁忌证:支气管哮喘、严重心动过缓、二度及二度以上房室传导阻滞、严重周围血管疾病(如雷诺病)和重度急性心衰。

4.正性肌力药:增加心肌收缩力。

(1)非强心苷类正性肌力药

①β受体激动剂:多巴胺与多巴酚丁胺。

②磷酸二酯酶抑制剂:米力农、氨力农。

(2)强心苷药物:地高辛、毛花苷丙、*毛花苷K。

①最佳适应证:伴有快速心房颤动/心房扑动的收缩力心力衰竭。

②禁忌证:肥厚型心肌病患者禁用,风湿性心脏病单纯二尖瓣膜狭窄伴窦性心律的肺水肿患者禁用。严重窦性心动过缓或房室传导阻滞患者禁用。

(三)非药物治疗

1.心脏再同步化治疗(CRT)

2.左室辅助装置(LVAD)
  

3.心脏移植

四、用药注意事项

1.应当坚持长期使用足够剂量的ACEI和β受体阻断剂,除非患者不能耐受。

2.开始治疗后数日,应监测血钾和血肌酐,病情稳定后,可延长检测时间至数周或数个月1次。

3.洋地*中*及其处理

(1)中*表现

①心脏*性反应:快速性房性心律失常伴传导阻滞是强心苷中*的特征性表现。

②神经系统反应:视力模糊、*视、绿视等。

③胃肠反应:恶心、呕吐,为早期中*先兆。

(2)中*处理

①立即停药。

②对抗中*表现

A.单发性室性期前收缩、Ⅰ度房室传导阻滞:停药可自行消失。

B.对快速型心律失常者:如血钾浓度低,则静脉补钾并停用排钾利尿剂;血钾不低,用苯妥英钠或利多卡因。

C.有传导阻滞及缓慢型心律失常者:阿托品静脉注射。

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