心尖肥厚型心肌病

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TUhjnbcbe - 2023/7/13 21:05:00

1、房间隔缺损

①在小儿先心病中较常见,占20%~30%

②临床表现在于胸骨左缘第2~3肋间见Ⅱ~Ⅲ收缩期喷射性杂音。缺损小者可无症状

③X线检查:可见肺门“舞蹈”征

2、室间隔缺损

①先天性心脏畸形为最常见的,约占先天性心脏病发病总数的30%~50%

②体征:胸骨左缘第3、4肋间可闻3~5/6级全收缩期反流性杂音

③防治心力衰竭、呼吸道感染等并发症,禁忌形成艾森门格综合征

3、动脉导管未闭

①严重肺动脉高压时,产生差异性发绀,下肢青紫明显,杵状趾。可继发心内膜感染

②体征:胸骨左缘第2肋间有连续性响亮机器样杂音伴有震颤。脉压增大,周围血管征阳性,可见毛细血管搏动,触到水冲脉;可闻及股动脉枪击声等

4、法洛四联症概述:

①这是一种常见的青紫型先天性心脏病。包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚②重要畸形:肺动脉狭窄

临床表现:

①多见于婴儿期,逐渐发绀。可见气急、乏力、杵状指、有下蹲踞习惯、晕厥、抽搐②查体:胸骨左缘第2~4肋间有2或3级收缩期喷射性杂音,杂音响度与狭窄程度成反比;肺动脉瓣区第二心音减弱。并发症为脑血栓(最常见)、脑脓肿、感染性心内膜炎、红细胞增多症

X线检查两侧肺纹理减少,肺动脉段凹陷,心影呈靴形

内科治疗:

缺氧发作时:立即予以膝胸体位;纠正代谢性酸中*,静脉滴注碳酸氢钠;静脉滴注加入10%葡萄糖稀释后的β受体阻滞剂(普萘洛尔)

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