原创王玉伟金迪医学界心血管频道收录于合集#心内病例32个
*仅供医学专业人士阅读参考
内附实战病例，边学边记！
1
药物治疗
故事得从三年前说起。
那时他44岁，活动后及餐后出现胸闷痛。虽然没有高血压、糖尿病，但是吸烟量较大，他听说吸烟对心血管有严重影响，怀疑自己得了“冠心病”，决定去查冠脉造影。
术前检查就发现了重大问题——超声示左心房增大（前后径35mm、左右径52mm），室间隔及左室壁增厚，最厚处位于后间隔中部约23mm，前间隔基底段17mm，左室后壁厚度12mm，左室舒张末内径46mm，二尖瓣可见收缩期前移（SAM）现象、中大量返流，左室流出道血流速度增快，压差约70mmHg——诊断梗阻性肥厚型心肌病。
再查冠脉造影，冠心病也得以确诊——前降支中段弥漫偏心不规则70%狭窄，第一对角支局限偏心不规则60%狭窄，回旋支远段偏心不规则80%狭窄。术中行左室造影，左室中部压差80-90mmHg。
侦探贴纸：肥厚性心肌病（HCM）
HCM是一种以心肌肥厚为特征的心肌疾病，主要表现为左心室壁增厚，通畅指二维超声心动图测量的室间隔或左心室厚度≥15mm，或有明确家族史者厚度≥13mm，通常不伴有左心室腔的扩大，需排除负荷增加如高血压、主动脉瓣狭窄和先天性主动脉瓣下隔膜等引起的左心室增厚。
肥厚型心肌病可发生在各个年龄阶段，普通人群患病率约为0.2%，男性多于女性。绝大多数HCM为常染色体显性遗传，约60%成年HCM患者可监测到明确的致病基因突变。
二尖瓣前叶或腱索存在SAM现象是左心室流出道发生功能性梗阻的标志，通过心脏彩超测得左心室流出道与主动脉峰值压力阶差（LVOTG）对HCM进行分类：
安静时LVOTG≥30mmHg为梗阻性；
安静时LVOTG正常、负荷运动时LVOTG≥30mmHg为隐匿梗阻性；
安静或负荷时均＜30mmHg为非梗阻性。
肥厚型心肌病典型体征与左心室流出道梗阻有关，无梗阻或梗阻较轻的患者可无明显阳性体征。90%以上患者可出现劳力性呼吸困难，约25%-30%的患者可出现胸痛，22.5%的患者可有心悸，15%-25%的患者至少发生过一次晕厥，20%的患者有先兆晕厥，严重者可猝死。
据此，医生建议他开胸做外科手术同时处理冠脉及梗阻（冠状动脉旁路移植+改良扩大Morrow手术），他表示难以接受，最终采取了以“阿司匹林、阿托伐他汀、美托洛尔”为核心的药物治疗。
可惜治疗效果不佳，他仍然有活动后胸闷痛症状，当他了解到“梗阻性肥厚型心肌病是运动员猝死的最常见原因，也是普通人群猝死的主要原因之一”的时候，对生命的渴望战胜了对手术的畏惧，成为了“事务所的委托人”（患者）。
侦探贴纸：肥厚型心肌病的治疗
对于无症状、无梗阻的患者，需要定期筛查，积极治疗高血压、糖尿病等合并症，避免大量使用利尿剂和扩血管药物。
对于有症状患者，受限选择长期应用β受体阻滞剂，在医生指导下，根据血压、心率等指标调整药物用量。对于β受体阻滞剂无效或有不良反应、禁忌症者，可使用钙通道阻滞剂。此外还包括心房颤动等并发症的治疗。
对于流出道梗阻显著、压力阶差大于50mmHg、症状明显、药物治疗效果不佳者，可选择手术治疗。
2
外科手术VS酒精消融
当我和助手波仔了解到他的情况后，都深以为他需要进行手术，但我和波仔却想到了不同的手术方案。
波仔认为可以“请他的心脏喝一杯”——室间隔酒精消融。
我认为不妥，并提出冠状动脉病变是妨碍酒精消融的最主要因素：“酒精消融是通过导管将酒精注入前降支的一支或多支间隔支中，造成相应肥厚部分的心肌梗死，使室间隔基底部变薄，以减轻流出道梗阻和跨瓣压，所以术前要行冠脉造影检查是否有合适的间隔支、评估间隔支解剖形态是否适合介入操作，约5%-15%的HCM患者就由于冠状动脉解剖不合适而无法进行手术。咱们的‘委托人’冠状动脉条件就不太好，前降支和对角支都有病变，如果再将间隔支供血的区域进行手术操作，风险会很高。”
波仔叹了口气：“这样就只能‘开大刀’了?”
“你可能对外科手术存在一些偏见呐。室间隔心肌切除术可是治疗难治性HCM的金标准，临床上最广泛应用的改良扩大Morrow手术通过切除术主动脉瓣下约10mm外部分肥厚的室间隔、疏通左室流出道、消除梗阻、缓解症状，术后生存率可接近普通人群！对于同时存在腱索断裂、风湿性二尖瓣疾病的患者，还能同时进行二尖瓣修复或置换术；存在冠状动脉病变的患者还能进行CABG术。这是介入治疗不能媲美的。”
波仔说：“外科手术需要进行胸骨切开术和使用体外循环，术后需要进入ICU治疗，更涉及胸部伤口和胸腔插管的愈合，较射频消融治疗住院时间延长，费用也相应增加，术后护理难度也增高。而且如果患者身体状况不佳，手术治疗也受限。这种手术在大型医疗机构实施起来都属不易，咱们‘事务所’人丁稀薄，有完整姓名的只有马修，做不了这么大的手术。”
我说：“没有给我们起名字是因为作者偷懒，但不代表我们事务所实力薄弱！”
波仔耸耸肩。
我继续说道：“要说缺点，酒精室间隔消融术也有一大堆。术中可能会损伤希-浦系统，多达25%的患者会出现急性或亚急性心脏传导阻滞，甚至需要植入永久性起搏器；部分患者也会因为瘢痕形成出现房颤。对于跨瓣压超过mmHg、室间隔厚度超过30mm的患者治疗效果较差。酒精消融可以导致潜在或明显的心肌梗死，在加上间隔支的解剖差异，可能影响消融的精准度，甚至出现过度消融！”
波仔：“难道就没有两全其美的办法吗？”
我说：“有，还有一个办法——射频消融（RFCA）！”
3
射频消融
波仔问道：“射频消融还能治疗HCM？”
我说：“当然可以！射频消融术已被用于治疗心律失常，从手术工具到专业知识发展都比较成熟，进行室间隔消融具有得天独厚的优势。通过三维标测和心腔内超声引导下射频消融，可在术前构建左心室心腔与左束支传导系统解剖，从而避免损伤心脏传导系统，去除术后安装永久起搏器的风险。再配合超声引导，射频消融导管可到达梗阻最严重区域，实现精准消融，避免过度消融。虽然术后室间隔厚度变化不显著，但是LVOTG也可显著下降。此外，室间隔射频消融是可重复操作的，虽然目前国内指南中并没有推荐，但是对于对于一些身体条件较差和室间隔轻度增厚的患者，RFCA可能是最好的。”
波仔：“我感觉你要吹爆它。”
我话锋一转：“当然，射频治疗也有自己的局限性，术后心肌水肿的发生率较高，甚至有患者在术后跨瓣压不降反升，术中应充分抗凝、避免液体过载，可提高手术安全性，术后甲泼尼松龙治疗，对缓解水肿梗阻也有帮助。此外，左心室导管手术时间过长可能引起一过性心房颤动，消融所致的传导阻滞也可能会发生。对于间隔过度肥厚的患者、治疗效果不如外科手术。”
波仔：“但是，对咱们这位‘委托人’，已经足够了。”
我说：“对！完善术前检查，准备手术！”
4
后记
手术进行得很顺利。
术前复查心脏彩超室间隔厚度19mm，左室后壁厚度13mm，二尖瓣中量返流。
消融前测左心室压力/-10mmHg，左室流出道压力/-8mmHg，穿刺房间隔、消融SAM区后，再侧左心室压力/35mmHg，流出道压力89/36mmHg，压力阶差明显下降。术后1个月再次复查心脏彩超，室间隔厚度、左室后壁壁厚均无明显变化，但平均跨瓣压差降至16mmHg，二尖瓣少量返流，建议继续药物治疗。
随访期前患者未再出现胸闷痛症状。
图1术前超声心动图测量间隔、室壁厚度
图2术后1月超声二尖瓣返流量减少
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参考文献：
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本文来源：医学界心血管频道
本文作者：王玉伟金医院
本文审核：赵洁慧
责任编辑：彭建萍彭三妹
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