心尖肥厚型心肌病

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TUhjnbcbe - 2023/8/8 22:06:00

年人工心脏在中国上市后,全中国只有三个人,接受了和56岁的台州瓜农周金明一样的手术:在原来的心脏下方,放一颗重约克的人工心脏,它的叶片以每分钟转左右的速度转动,泵出4-6升左右的血量。

这些血量相当于一颗正常的、健康心脏的工作量——心脏就是一个肌肉泵,将静脉回流的血液,泵到主动脉,再供应到全身的脏器。

这也是年2月28日之前几天的周金明,一个心衰终末期的心脏病患者每分钟泵出血量的4倍左右——那时的他,心脏像一颗失去弹性的皮球,几近停止工作。

浙大二院的急诊科医生们,在2月22医院的急诊室见到周金明时,这位病人的心跳很快,血压极低——已经没有力气将血泵出去的心脏,正在努力增加自己跳动的频率。

如果周金明再早一周送进浙大二院,他的命运将和中国其它万终末期心力衰竭的患者一样,如果不能成为每年-例心脏移植的幸运儿,心脏就会停止跳动。

在周金明入院的一周前,浙大二院决定启动人工心脏项目,并开始寻找第一例适合植入人工心脏的病人。

心脏,一直以来是生命的象征,承载着比人体其他器官更深的情感色彩。

但在外科医生和科学家们的眼中,它不过是一台设计精密的“血液泵”,当心脏重度衰竭时,唯一的方式就是进行心脏移植——但全世界近2万的心衰病人,每年只有个左右的心脏供体。

20世纪以来,人工心脏的诞生,完美地填补了心脏供体的不足。年的美国,做人工心脏植入的病人已超过心脏移植的病人。这项在世界范围内已比较成熟的技术,年才在中国正式获批——在周金明之前,中国只有几十个病人通过临床试验的方式接受了人工心脏植入手术。

见过无数个终末期心衰患者的死亡的董爱强,将“人工心脏”尽可能通俗地解释给周金明的大女儿周惠时,她前半生中都没有听到过这么多的医学术语。

植入一台机器,代替左心的工作,想想就感到恐怖。但当她听到医生说“父亲的心脏随时都可能停止跳动时”,失去父亲的恐惧,逐渐战胜了对人工心脏的恐惧。

最终,周惠做了她一生中最艰难的决定,带着她和董爱强一次次谈话中累积的信任,她对董爱强说:“我把我爸爸交给您了。”

几天前,周金明渡过危险期,移出了ICU病房,做了一辈子农民的他,至今也没有彻底弄明白自己的“心”到底产生了多大的变化。一直以来,促使他决定手术并努力活下去的动力,是“他的两个女儿愿意花那么多钱来救他。”

如今,在周金明身体中跳动的那颗人工心脏,和董爱强十几年前参观柏林心脏中心时,对人工心脏的感受有些不同。

它机械的跳动着,但并不冰冷。

一颗衰竭的心脏

董爱强记得,送到本院急诊室时,周金明心跳很快,每分钟达到-次;血压很低,心脏收缩力很弱——只能通过加快频率来弥补。

扩张性心肌病使他的左心室显著扩大。心脏在舒张时,正常左心室的直径约为4.5到5厘米,周金明的左心室直径已达8.5厘米,直径大了差不多一倍,而体积就是正常心脏的8倍。

最可怕的是,他的心脏就像弹性减退的“皮球”,衰竭了。

在外科医生的眼里,心脏不过是一个血液泵而已。它年复一年毫无停滞地工作,每天泵出0多升血液,流过近10万公里长的血管。

心脏每次收缩泵出的血越多,说明功能越强。专业的术语——射血分数(EF值)被用来判断心脏的泵血功能,也是临床上评估心力衰竭程度的重要指标。周金明的射血分数只有14%,这可以通俗的理解为,他的心脏在舒张的时候,左心室的容积如果是ml,收缩时的容积就是86ml,只有14ml的血在心脏收缩时被泵了出去。

14%的EF值,不到正常人的1/4。而需要做心脏移植的病人,EF值往往都比周金明要高不少。

心脏超声则显示,他的二尖瓣,三尖瓣都有大量的返流。

二尖瓣,三尖瓣分别是连接左右心室和心房的单向阀门。在人体的血液循环中,血液从第第一站右心房流入右心室,然后进入肺循环进行有氧交换,氧和好的血液再依次进入左心房、左心室,最后左心室将血液泵到全身。

整个过程都是单向的,不能倒流。如果二尖瓣,三尖瓣出现大量返流,也就是说,心室和心房的门关不住了,心脏做了很多无用功。

周金明既有扩张性心肌病,二尖瓣,三尖瓣大量反流,同时有中重度的肺动脉高压。

这些专业术语,女儿周惠一知半解,真正让她意识到父亲的心脏“不好了”,是在手术之前,心脏CT检查时,需要注射造影剂,造影剂要流到心脏内,但是父亲的造影剂打进去之后,流不到心脏了。

那天,CT没有做成。她怕的不行,心里直打寒颤,一个人血都流不动了,心脏病得重到什么程度呀?

闲不下来的父亲

周金明身高1米73,长着一张典型的农民脸庞,常年风吹日晒,他瘦削黝黑。在浙江台州,他有一个瓜田,十几年来以种西瓜为生。

活了大半辈子,他身体硬朗,很少生病。平时闲不住,就喜欢干活,即使下雨了,也要扛着锄头到瓜田里看看。

周惠也说不清是什么时候,父亲第一次犯病。从医生的询问里,她才回忆起,大概是年夏天,浙江台风很多,一次淋雨感冒后,父亲开始表现出心脏类疾病的症状。

心脏疾病的常见表现,就是活动耐力的下降,平时走个三四楼、四五楼毫不费力,但父亲发病时,走一楼两楼就气喘、需要休息。

即使到今天,对于心脏受损的起点,医学界仍然没有定论。董爱强推测,也许是年夏天的那次淋雨感冒导致的肺炎,诱发了周金明原本就有的心肌损伤问题。

心衰急性发作时,周金明感到胸闷气急,饭也吃不下了,躺不下去,一躺下就能感到那种濒死的窒息感,好像有人掐住了你的脖子。

但是经过治疗后,这些症状很快就消失了,因此,一家人都没当回事。父亲可能太劳累了,休息休息就会好,周惠心里一直这么想。

但她没有想到的是,急性发作的心衰很多变成了慢性顽固性心衰。一个基础疾病,例如伤风感冒、高血压等就可能诱发慢性心衰转变成急性心衰。

心衰的死亡率很高,据国外的统计数据,心衰患者药物治疗的总体5年生存率约35%,终末期心衰患者5年生存率仅20%;一旦发生心源性休克,一年生存率降至11%。

知道父亲患有心脏疾病后,周惠不让他再干体力活了,母亲身体也不好,她一家四口搬回了父母所在的台州市,照料双亲。但是忙了一辈子的父亲天天闲在家里,太难受,他自己又找了一份保安的工作。

之后两三年里,周金明心衰反复发作,住院的频率越来越高,治疗效果却越来越差。

最凶险的一次发生在年春节后,医院出院后一天,周金明的心衰再次发作。再次住院的那天晚上,医生问周惠,到底要不要住院要想清楚,现在住进来,可能就再也回不去了。

她第一次意识到问题这么严重。父亲患病3年,对于他的病情,周惠却始终一知半解。她一直以为,父亲的症状都是慢性的,跟心情好坏有关系。

直到转入浙大二院之后,医生跟她解释,她才知道,父亲是心脏病终末期,心脏跳不动了,血也流不动了,已影响到其他脏器。

医学界的一个常识是,心功能不好,肝肾功能也会不好。心脏是个动力器官,心脏不好会导致淤血,全身的脏器都受到损害:肝脏淤血,肝硬化肝脾肿大;肠道淤血,影响吸收,没胃口;下肢淤血,血液无法回流,双腿双脚浮肿。

以上所有症状,周金明都出现了。入院时,他肝肾功能不全,吃不下东西,下肢严重水肿。

但这是父亲成为终末期心衰患者后,周惠才明白的事情。

一颗永不停歇的人工心脏

周金明的临床诊断很快出来:扩张型心肌病,终末期心力衰竭,伴有心源性休克,二尖瓣,三尖瓣大量返流,中重度肺动脉高压。

这些术语背后,只有一个判断:这种病人,唯一有效的治疗手段,就是做心脏移植。

心脏供体一直都是稀缺的资源。中国的0万心衰患者,不到一半能活过5年。其中,万的晚期心衰患者中,每年只有-人等到了心脏供体,完成心脏移植。

周金明的病情很急,不可能熬到等到供体,而肺动脉高压又是心脏移植的一个相对禁忌症。“他适合做人工心脏植入。”董爱强团队很快做出了这个判断。

其实,人工心脏的概念并不”超前”,多年来,除了供体心脏,科学家一直在寻找用人造器官代替自然器官的可能性,并逐渐从体外演化到体内。

最早被称为“人工心脏”的就是一台相当于体外循环机的设备,心脏手术时代替心脏行使血液循环的功能。后来出现的“人工肝(MARS)”“人工心/肺(ECMO和呼吸机)”“人工肾(CRRT)”都是体外设备,但它们只能短暂的替代人体器官的功能。

这些体外设备精密复杂,而且体型大,只能在手术时由专业人员操作使用,或者在监护室内被用作生命支持设备。

人工心脏要植入体内,小型化是必须的,植入周金明体内的人工心脏重克,只有克左右的人工心脏也已经生产出来——所有厂家都在找寻求让人工心脏体积更小、重量更轻、和人体相容性更好的产品。

另一方面,临床应用的条件也逐渐成熟。

董爱强介绍,人工心脏临床应用的标志性事件要回溯到1年,《新英格兰医学杂志》发表了一篇rematch研究结果。终末期心衰患者被随机分成两组,一组使用人工心脏,另一组用药物治疗,结果表明,人工心脏组的生存曲线要远远要远高于药物治疗组。有了循证医学的依据之后,人工心脏的临床应用终于看到了光明的前景。

随后,国外每年几千例人工心脏植入,得到了医学界的普遍认可。

浙大附二院准备使用的人工心脏是重庆一家公司生产的,企业于年1月启动临床试验,年9月正式上市启用。它的设计并不复杂:一个肽合金材质的银色“疙瘩”是整个器械的核心,重量g左右,拳头大小,由上部的血液泵室和下面的电机组件构成,液体轴承和机械轴封连接二者。在电机的驱动下,血液泵的叶片会匀速运转。

手术时,这颗人工心脏将被外科医生放到患者心脏的下方腹腔中。

在外科医生一系列的操作中,人工心脏就能代替衰竭的左心室,成为向全身泵血的动力源。因此,它有个更加准确的名字:左心辅助装置。

在国内临床试验前,重庆那家企业的人工心脏产品已获日、欧销售许可,取得美国临床试验豁免(IDE),已完成超过例的植入手术。

但在国内,这一技术仍然非常早期,正式上市前,只能通过临床试验以及人道主义豁免形式,在少量病人身上得到应用。年正式上市后,目前也仅仅完成了3例植入手术。

浙大二院在年春节假期后,正式决定启动人工心脏临床应用项目。浙大二院*委书记、心脏中心主任、国内著名心血管病专家王建安是启动人工心脏项目的坚定推动者,他不仅认为开展人工心脏植入术,是打造浙大二院心脏高峰学科的重要组成部分,而且对心力衰竭这一世界性难题,人工心脏植入,是为终末期心脏病患者的治疗迈出的最坚实的一步。

年2月16日,是正月初五,在上班第一天早上8点,浙大二院召开了人工心脏临床应用项目启动会。各个职能部门都来参加,为即将开展的人工心脏植入手术做准备,包括备案、物价、伦理等在内的准备工作非常复杂。

从医多年,董爱强看过太多等不到供体,失去希望的晚期心衰患者。十多年前,他参观德国柏林国家心脏中心时,他就对人工心脏印象深刻。十几年的发展,让人工心脏的安全性,有效性在国外经过了验证。但这个救命的器械,却因为种种原因,始终未能成为中国晚期心衰患者的救命稻草。

那一天起,董爱强开始期待第一个适合进行人工心脏植入手术的患者。

六天后,周金明入院。

△人工心脏运转示意图△人工心脏的主要构成组件

一生中最艰难的抉择

3月19日,手术后第19天,周惠第一次穿着防护服,走进了心脏大血管重症监护室。早上9点多,查房刚刚结束,父亲完成了简单的床边活动后,躺回了病床上。

如果没有病号服,和遍布周身的管道,他看起来气色不错。

父亲瘦了很多。刚刚拔完管,他每次只吃一两勺流质食物。但是那天早上,他喝了整整一碗粥,这样一个平常的消息,就足以让周惠“开心的不得了。”

△周惠手术后第一次进入重症监护室,看

看着逐渐恢复的父亲,周惠仍然有些后怕,如果当初不是来到浙大二院,“我可能就没有爸爸了”。

和每年几十万因心力衰竭而死亡的患者相比,周金民一家是幸运的。

周惠还记得董爱强主任和她的第一次关于人工心脏的谈话,当他提起人工心脏可能是他们最后的希望时,她第一反应是,“把自己的心拿掉,换一个机器放进去,这也太恐怖了。”

当然,现实并非如此,人工心脏植入和心脏移植不同,并不需要摘掉患者原来的心脏。但“植入型”的人工心脏仍然要靠随身携带的体外电池供电。她上网查了查,体外的控制器就像电瓶车的“电瓶”一样,带齐所有体外设备,差不多有3公斤重。

永远都离不开电源,这个事实非常可怕,它一直盘旋在她的脑袋里,化作无数个挥之不去的问题:没电了怎么办?电池出故障了怎么办?

平时洗澡又怎么办?

连接人工心脏的管道从患者腹腔穿出,约3米长,由稳定的防水材质制成,连接着控制器。

洗澡时,可以将控制器放到浴室外。董爱强一一回答了周惠的问题,她仍然犹豫不决,侥幸的心态在最初的时刻占据了上风,“也许能匹配到供体呢?”她想。

这样的谈话进行了多次,董爱强尽量通俗的向周惠介绍了人工心脏的利弊:植入后,异物在血液当中会产生血栓,需要长期服用抗凝药物;8-10个小时要充一次电,这需要患者和家人真正接受这颗植入体内的心脏,共同维护它的运转。

董爱强同时也坦诚,医院的首例人工心脏植入手术,医院也承担了很大的风险。

周金明的情况在入院短短几天内恶化。

周惠听到了最坏的消息,父亲随时都有可能心跳停止。2月26日,她做出了“一生中最艰难的决定”,一夜未眠后,她打“我想抓住这个机会,这是我爸最后的一次机会了,我把我爸交给您了。”

决定做手术之后,周惠打了电话给父亲,父亲在电话中说,“你们两姐妹,愿意出钱救我,我再怎么也会咬紧牙关,拼了这条老命,也要拼一拼的。”

像钢铁侠一样归来

从周惠做出决定,到安排手术,就隔了两天。

手术在2月28日进行,相比于手术前的艰难抉择,和将要面对的复杂的术后管理,手术本身,反而显得不那么难了。

对于从医二十多年的董爱强这样的外科医生,这并不是一个难度很高的手术:常规的开胸建立体外循环,在心脏旁边分离出一个囊袋,把人工心脏放进去,修补二尖瓣、三尖瓣的返流,然后植入人工心脏。

在所有的操作当中,打开人工心脏的控制器开关最具仪式感。监测仪器上的数字最终调节到转,这意味着,人工心脏的叶片每分钟以转左右的速度转动。常规情况下,这个转速意味着,每分钟泵出4-6升左右的血量,和健康心脏工作时每分钟泵出的血量相当。

按下开关后,人工心脏完全代替了心脏的供血功能。

周金明自己的心脏仍在跳动。但是如果凑近听,他的腹腔内还有一个微弱的嗡嗡声,那是人工心脏共振的声音。

从早上8点到下午6点,周惠和家人在手术室外等待了10个小时,这只是第一关。

人工心脏植入后,周金明心衰的症状很快就消失了,但新的问题出现了,永不停歇的人工心脏打破了左右心的平衡状态:周金明的左心衰竭,也影响到了右心。

人工心脏植入后,泵出去的血增多了,回流的血液也相应增多,右心一下子难以承受。

建立左右心新的平衡,需要时间。

术后监护团队,又在监护室内通过辅助设备给右心辅助了一段时间,终于,右心看起来适应了新的泵血量。

三周后,父亲终于渡过了危险期,要从监护室转到普通病房。这是父亲入院大半个月以来,周惠终于开始睡安稳觉的时刻,此后的她,不用担心白天或夜里打来的病危通知电话。

一颗人工心脏的费用不低,八九十万。加上手术、住院费用,经济上的成本差不多上百万。她是工薪家庭,这不是一笔小的数字,几乎是她所有的积蓄。

手术前,周惠问过董爱强,如果一切正常,父亲能活多久?董爱强告诉她,国外有超过10年的。“我心里想,哪怕五年我也心甘情愿。”她说。

此前,周惠担心父亲出院后,一直要带着一条“尾巴”一样的“电瓶”生活,被别人盯着看,会不会感到自卑?

这个问题曾一度困扰着周惠,但是现在,她看到父亲逐渐恢复的精神,开始想,父亲出院回家的那一天,他的两个外孙一定是最开心的。

也许在他们心中,外公就像钢铁侠一样,历劫归来,变得无比强大。

“这也太酷了,外公将是他们的超级英雄。”周惠对未来充满希望。

注:应受访者要求,文中周金明、周惠均为化名

朱雪琦丨撰稿

王晨|责编

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