心尖肥厚型心肌病

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TUhjnbcbe - 2023/8/12 22:27:00
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患有极重型再生障碍性贫血的患儿小迪(化名),医院血液病诊疗中心顺利出仓。在经过造血干细胞移植后,这些“生命的种子”在小迪体内生根、发芽,“重启”了她13岁的人生。

2个月前,小迪因皮肤出现出血点半个月,医院就诊,住进了血液病诊疗中心儿童血液病房。经过一番检查,小迪确诊为极重型再生障碍性贫血。接下来的1个多月里,小迪多次住院,输注血小板、红细胞,而且因为粒细胞持续缺乏,反复发热,抗菌药物用到特殊级别。经过儿童血液科和血液病诊疗中心两次大讨论,一致认为小迪需要尽快行造血干细胞移植挽救生命!移植前的准备顺利完成,同胞姐姐半相合,查体合格,准备给妹妹献干细胞。尽管新冠疫情日渐严峻,中心始终没有停止移植工作的推进。年11月15日,小迪进仓,开始进行强烈的清髓性预处理和免疫抑制。小迪很坚强,不惧怕剧烈的反应。4天后姐姐入院,进行干细胞动员。移植的前一天,姐姐被输血科成功采集到多毫升采集液!经血液实验室检测,富含造血干细胞!年11月23日下午,70毫升姐姐的干细胞采集液快速输进小迪的血管里,尽管提前做了预防,小迪反应还是很强烈,血压很快升至/mmHg,体温也升到38℃多,并各种不适。经过一系列的处理,小迪生命体征刚平稳3天,就出现了植入综合征!出现皮疹、胸闷、尿少、发热等等,赶紧处理植入综合征,果然粒细胞在+6天出现,+10天植入,达到2.11*10^9/L,移植成功了!却又出现了恶心呕吐不进食还腹泻,急性肠排开始了!此时疫情严峻,无法接小迪出仓,儿童血液病房和移植仓的驻守医护人员,联手共同抗排异,很快控制了病情。恰好迎来了新冠防控新要求,12月8日患儿家长符合陪护要求,在这个温暖的冬日下午,小迪顺利出仓。小迪的路还很长,可能还要经历各种急排慢排,但是中心全体工作人员和小迪都做好了迎接一切困难的准备,努力重建她的造血和免疫!

儿童青少年再生障碍性贫血是严重危害儿童生命和健康的疾病,如果免疫抑制治疗无效,依赖输血支持,就应尽快进行造血干细胞移植治疗来重建造血和免疫,挽救生命。医院血液病诊疗中心,集输血科、血液实验室、移植病房为一体,其血液内科儿童血液科的需要移植的患者,在中心就可以完成各种移植前准备和移植术。血液病诊疗中心目前已经完成了造血干细胞移植术多例。移植后的管理工作也很到位,不仅要挽救患者的生命,更要为提高患者的生存质量不断努力。

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