心尖肥厚型心肌病

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TUhjnbcbe - 2023/8/15 21:38:00

都市快报讯稍微动一动就胸闷、气促、两眼发黑,5年前一次心脏超声检查确诊梗阻性肥厚型心肌病的24岁小伙小陈(化名),每天被疾病折磨,日子过得晦暗又沉重。直到患同一种病的二哥不幸猝死,才迫使他和家人寻求进一步的治疗。

2个月前,小陈和家人找到浙江大医院心内科主任郭晓纲主任医师团队。

经过前期详细的检查后,郭晓纲主任团队为小陈制定了经皮心肌内室间隔射频消融术,解除梗阻,术后2天,小陈顺利出院,目前恢复良好,生活迈入正常。

据了解,这是浙大一院心内科完成的首例经皮心肌内室间隔射频消融术,也是省内医院。

20多岁小伙子一运动就胸闷气促

梗阻性肥厚型心肌病严重可致猝死

小陈一家都在杭州打拼,小陈工作之余爱运动。5年前,小陈在一次活动后出现了胸闷气促的症状,之后陆续又发作了几次。去医院检查,诊断为梗阻性肥厚型心肌病。医生说,这是一种遗传疾病,建议小陈家人都做个检查。

检查结果,小陈一家五口,只有爸爸和大姐安全,妈妈、二哥和小陈一样,都是梗阻性肥厚型心肌病。

“梗阻性肥厚型心肌病绝大多数为常染色体显性遗传疾病,患者大多数有家族史,临床上可导致胸闷胸痛、呼吸困难、反复晕厥、房颤、室速、心力衰竭甚至猝死等严重后果,是年轻人和运动员猝死的最常见原因。”郭晓纲主任介绍,心肌越肥厚,心室的压差越高,患者猝死的风险也越大。

二哥突然倒地猝死

弟弟在二哥的葬礼上晕厥

虽然知道自己得了什么病,但小陈一家都没意识到问题的严重性。这些年,小陈一直在医生的指导下进行药物治疗,但依然频发胸闷胸痛、黑蒙等症状。直到去年底,小陈二哥在外突然倒地猝死,没能救回来,而小陈在参加二哥葬礼时突然晕厥,这才给他们一家人敲响警钟。

同患一种病的小陈妈妈赶紧带小陈找到郭晓纲主任,寻求手术治疗。

郭晓纲介绍,梗阻性肥厚型心肌病的治疗手段,主要包括药物治疗、外科手术和酒精化学消融治疗三种。

就药物治疗而言,部分患者通过药物能够缓解流出道梗阻,但仍很多患者即便接受最大剂量的药物治疗,仍会出现晕厥症状,心功能会受到影响。并且临床上目前可用的药物有限。

外科手术是对患者行室间隔心肌切除,是目前的标准治疗术式,但需要开胸并建立体外循环,创伤较大,对患者的耐受能力要求高,且有造成患者束支传导阻滞的风险。

酒精化学消融作为一种介入治疗方法,侵入性较小,但部分患者由于冠状动脉解剖学的原因无法完全解除梗阻。而且根据当前临床数据,行酒精化学消融的患者术后有一定的几率需要植入永久起搏器。

经皮心肌内室间隔射频消融是近年来发展的一种新兴技术,医院超声医学科刘丽文教授团队首先开始应用,通过高频电波使得导致肥厚的心肌组织细胞内的离子产生热效应,局部温度高达90℃-℃,进而导致肥厚的心肌细胞脱水坏死。对于梗阻性肥厚型心肌病患者来说,创伤更小,恢复更快。

手术过程好比把葡萄制作成葡萄干

小陈入院后经过全面检查,他的心室压力很大,必须马上进行手术来解除梗阻。针对他的情况,郭晓纲主任团队决定为他行经皮心肌内室间隔射频消融术,“通过三维B超影像引导下经皮经心外膜到达心肌内,在心脏不停跳的情况下治疗心脏疾病。”郭晓纲介绍。

虽然之前,郭晓纲主任团队已经对这个技术有了成熟的学习和掌握,但还没有临床应用,小陈是第一个接受该手术的患者。郭晓纲主任团队一方面积极和患者、家属沟通,征求他们的意见,一方面组织多学科讨论,准备好多套预案。

4月19日,在严格的监护下,郭晓纲主任为小陈手术,利用一枚不到2mm直径的射频电极针,依次穿过皮肤、皮下组织、心包、心外膜、心尖部室间隔,沿室间隔到达基底部肥厚部位,启动射频仪器,以不断增加的功率顺序高温消融肥厚室间隔的前、中、后部分。这一过程就像是将葡萄制作成葡萄干,同时还可以达到阻断肥厚心肌组织血液供应的效果。手术很成功,术后小陈的心室压力马上减轻,梗阻解除,术后2天就出院了。术后一个月复查,小陈已能自如活动,胸闷、气促的症状大大缓解,猝死风险也相应减低。

就在同一天,郭晓纲主任团队还为一位72岁梗阻性肥厚型心肌病老年患者施行此手术。截至目前,浙大一院心内科已完成6例经皮心肌内室间隔射频消融术,患者恢复均良好。

“如果有肥厚型心肌病家族史的;运动中出现胸闷胸痛、黑懵甚至晕厥过的;心电图检查有明显的STT改变尤其是T波深倒的人群,都建议尽快去个心脏超声检查明确病因,早发现早治疗。”郭晓纲主任提醒。

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