心尖肥厚型心肌病

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TUhjnbcbe - 2023/9/4 21:45:00

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前段时间有一部电影《误杀2》相信很多朋友都看过,故事讲述了主人公的儿子得了心脏病,需要心脏移植,主人公为了救儿子,面对强权,而制定了一个惊天计划……今天我们暂不聊剧中主人公如何作为一个平凡底层人物对抗强权和其后反应的纯粹质朴的父爱,我们来聊聊影片主人公儿子所患的一种常见心脏病——扩张型心肌病。

(图片来自网络,版权归原作者所有。如认为内容侵权,请联系我们删除。)

一、什么是扩张型心肌病?

扩张型心肌病(Dilatedcardiomyopathy,DCM)是一种非缺血性心肌疾病,临床表现是在没有冠心病、高血压、瓣膜病或先天性心脏病的情况下,左心室或双心室扩张和收缩功能障碍,可分为遗传性、混合性或获得性,此类疾病常伴有心肌的结构或功能异常。

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二、形成原因是什么?

DCM的病因较多,包括基因突变、感染、炎症、自身免疫性疾病、*素暴露和内分泌或神经肌肉原因;另外,特发性和家族性疾病是DCM最常见的病因,而遗传易感性和环境因素在DCM的自然史中都起着重要作用。

三、有些什么症状呢?

扩张型心肌病大多数病史进展缓慢,早期患者可以没有明显的症状,多数表现为活动后气促、乏力、心悸、胸闷,休息后可自行缓解。随着病程进展,心脏逐渐扩大,代偿能力降低,收缩功能降低,进而心力衰竭,甚至可猝死。

四、DCM在儿童中的发病情况怎么样?

有研究显示,扩张型心肌病(DCM)是儿童(年龄小于18岁的个体)最常见的心肌病:约66%患有特发性扩张型心肌病,而在已知原因的扩张型心肌病患者中,46%患有心肌炎,26%患有神经肌肉疾病。儿童扩张型心肌病的年发病率为每10万人0.18至0.73例(也就是每10万人中有-人)。男孩的年发病率高于女孩,黑人的年发病率高于白人,婴儿(1岁)的年发病率高于年长儿童。北美地区,34%的扩张型心肌病儿童在确诊后1年内发展为心力衰竭或接受心脏移植,这一数字在DCM确诊后5年增至49%。

五、如何做到早期发现?需要做些什么检查呢?

1、超声心动图:这类检查对患者的诊断、风险分层和指导治疗发挥着重要作用。扩张型心肌病的超声心动图表现为心腔明显扩大,室壁变薄室壁运动减低,二尖瓣开放幅度减小,心腔附壁血栓形成,下腔静脉增宽,心包积液,瓣膜反流,心脏收缩功能明显减低。

2、心电图:多数患者的心电图有异常,但是缺乏特异性,可能出现从孤立性T波改变、左束支传导阻滞到房室传导延长的异常。窦性心动过速和室上性心律失常常见。动态心电图监测可捕捉室性早搏综合征和持续或非持续性室性心动过速。

3、心脏导管插入术可以排除同时存在的冠状动脉疾病,心脏磁共振成像可以辅助影像学扩张,并用于确定是否存在水肿和/或纤维化,这提示炎症。

4、胸部X线:正如影片中医生向主人公展示的胸片一样,心脏影普遍扩大。

5、全外显子组或全基因组测序,正在成为具有临床和研究意义的中等成本诊断方法。对于被诊断为特发性扩张型心肌病的个体,应考虑遗传病因。因此,对这些患者的基本评估应该包括详细的家族史以及一级亲属的临床筛查。

因此,我们需要注意的是,扩张型心肌病临床表现早期并不明显,病程也进展缓慢,很多患者来院就医时心脏已经发生明显扩大,功能明显降低,就如影片中主人公的儿子运动后晕厥,发现时已经进入失代偿期,只能采取心脏移植的治疗方法。

所以如果你有乏力,胸闷,心慌气促等症状,医院做初步检查,一般超声心动图、X线检查就很容易发现你的心脏是否有问题。心肌病诊断的准确性取决于常规无创和有创心脏检查与包括基因分析在内的分子和非心脏参数的结合。

由于大部分的扩张型心肌病病因不明,临床医生的处理方法主要是对症支持治疗,防止心律失常和心功能衰竭。当然到了终末期也只有心脏移植才是最根本的解决办法,但心脏移植并不简单,从技术上说难度很大,还要找到匹配的供体。总之,一旦确诊扩张型心肌病,要遵医嘱及时医治,多注意休息及避免劳累,以免病情恶化。

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