心尖肥厚型心肌病

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TUhjnbcbe - 2023/9/8 21:43:00

导读

从本周起,新一本医学微小说《仁和与厚德》系列小说将正式上线,定于每周日按时更新。医院对疑难杂症诊断与治疗的实力PK,有丰富的专业知识,也有风趣的医生故事,希望大家在百忙之中,休闲阅读,放松身心,若能对您的专业技能和日常生活有所启发,更是善莫大焉。

来源:医脉通

作者:望岳

本文为作者授权医脉通发布,未经授权请勿转载。

第九章:糖尿病心肌病与Brugada综合征

这天科室收治了一位患者,名叫李菊珍。李菊珍虽然只有40多岁,但却有糖尿病史10多年,一直在口服格列齐特+阿卡波糖+甘精胰岛素控制血糖。

糖尿病患者如出现心功能不全,排除了高血压、结构性心脏病及缺血性心脏病等其他明确病因后,可诊断为糖尿病心肌病。

发表在Circulation杂志的临床研究也发现,与非糖尿病患者相比,糖尿病患者室间隔厚度、左室后壁厚度及左室质量、质量指数均有显著增加,提示糖尿病导致患者心肌发生结构重塑。

糖尿病对心脏功能的影响与HbA1c水平相关,随着HbA1c水平的升高,糖尿病患者心衰的发病率逐步、显著增加。

年欧洲ESC/EASD指南认为2型糖尿病药物治疗中,SGLT-2i超越二甲双胍,成为糖尿病合并心血管疾病或心血管高危/极高危患者单药首选,新型降糖药物(SGLT-2i)的出现为糖尿病心肌病的治疗带来契机。

因为此段时间血糖控制不佳,李菊珍到了内分泌科住院,主治医师是袁春云,袁春云通过调整甘精胰岛素的用量,试图让李菊珍的血糖平稳,但并未凑效。

不曾想,一天晚上李菊珍猝死了。

全科室医生一脸懵逼,不知所然。

科室内部一番讨论,考虑有可能是糖尿病性心肌病,开始责怪袁春云为什么没早用SGLT-2i,也就是俗称的列净类降糖药,如恩格列净、卡格列净等。

袁春云也吓得不轻,大气不敢喘一口。

不久,此事就惊动了王志院长,组织全院骨干讨论。

李菲作为讨论组的成员之一,很快找到了问题的根本。

“这应该是Brugada综合征,大家看看患者的心电图表现。”

Brugada综合征患者的心脏大部分无结构异常,但在心电图上会存在右胸(V1-V3)导联呈现独特的变化,其特征性的心电图可分为三型。

而该患者入院的心电图就是穹隆型。(见下图)

Brugada综合征是一种心肌的离子通道病,呈常染色体显性遗传,相关基因至少19种,以SCN5A和CACN1Ac多见。

听到是一种遗传病,袁春云顿时压力骤减,心里默默祈祷:万幸万幸。

“其实心源性猝死的疾病还有:肥厚型梗阻性心肌病,致心律失常性右室心肌病,这些在患者的心电图上都能找到蛛丝马迹。”李菲继续说。

“别显摆了,知道你厉害。”袁春云心里默默道。

患者是遗传性疾病,那么诊疗方面并没有明显过失,患者的家族中也有猝死的病例,医院为患者现存的家族成员进行了遗传筛查,避免悲剧的再次发生。

欲知后事如何,请听下周分解!

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