心尖肥厚型心肌病

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TUhjnbcbe - 2023/9/20 21:11:00
14:52

受访专家:*慧玲医学博士

医院心血管内科副主任医师、心脏预防评估中心副主任

中国医药教育协会胸痛专业委员会副主任委员

广东省医师协会心内科医师分会常务委员

1.青少年为何会突然猝死?

在医学的定义上,我们对猝死的定义是指平时貌似健康的那些人群,由于潜在自然疾病的突然发作或者说是恶化,而导致的急骤的死亡。

那么,什么是急骤的死亡?目前医学界我们很多的专家倾向于把猝死的时间限定在发病的一个小时之内,当然根据不同的医学组织的定义,可能有的是限定6个小时之内,也有的是定义在24个小时之内。

再说猝死可以发生在各个年龄层,主要多发于两个年龄层段第一,是45岁到75岁的中老年人,猝死的发生率大概是1/,而第二个高发的年龄段是大约半岁以内的婴幼儿。

其实猝死在各个年龄层段都有发生,在青少年中的猝死发生率是比较低的,大概是1/10万。但是,如果是在一些人口基数比较大,青年人又比较多的都市,猝死发生的绝对数值还是不容忽视的。

2.青少年和中老年人猝死有什么不一样?

不同年龄层段猝死的疾病谱是不一样的,中老年的猝死主要是由于有潜在的,或者是已经确诊的器质性的心脏病所导致,比如说冠心病、心肌病,还有一些人是跟心功能不全有关,就是我们常说的心衰,他们往往是在劳累的过程中,或者是一些诱发的因素,比如情绪激动所导致,出现急性冠脉的事件,比如急性心梗,或者说是恶性的心律失常,最终导致猝死的发生。

对于青少年,他们的猝死主要是由于心肌炎、心肌病或者一些先天性的、遗传性的离子通道病,比如说是一些叫做Brugada综合征、长QT综合征,或者说是儿茶酚胺敏感性的多形性室速这些离子通道病,还有少数的儿童青少年,是由于冠状动脉的畸形,或者是一些发育的过程中一个结构性的心脏病所引起的。

如果青少年是由于一个结构性的心脏病冠脉发育的畸形所导致的,在刚出生后不久,我们基本上可以通过一些检测的手段来发现,所以其实这些患儿是有一个很好的防护。但是还有一些青少年,比如说心肌病或者离子通道病,我们很难通过听诊发现他的一些心脏的杂音,可能做心脏的心电图检查也没有明确的异常,这一类的人群就有一个潜在的危险因素在那里,如果去做剧烈的运动,很有可能会导致猝死的发生。

3.跑步、马拉松等运动和猝死之间有什么关联吗?

人体内的神经调节包括交感神经和副交感神经,交感神经的过度激活往往就是青少年猝死的诱因。

在运动过程或者跑步过程中交感神经是激活的,比如说青少年猝死的最常见的原因,肥厚性心肌病,它就是在跑步中运动中发生的。还有一类遗传相关的离子通道病,比如儿茶酚胺敏感性的多形性室速,这一类的主要表现为青少年、小孩子稍微一活动、一跑步,就觉得心慌、累,需要停下来,再稍微一活动,又觉得心慌,要停下来,家长可能会觉得这是孩子的身体素质不好,需要加强锻炼,或者会觉得这个孩子特别的懒。

我们就遇到一例,这个孩子他大概12岁,每次一到体育课跑步,他就觉得不舒服,需要停下来,开始家长没重视,总是让他去锻炼身体,结果这两年他反复的发生,在紧张的时候或者说跑步的时候,他会晕厥,每年大概发生了3~4次,最后检查是遗传性的离子通道病,也就是儿茶酚胺敏感性的室速。

还有一些孩子可能表现的更加敏感,不仅仅是在运动的过程,可能情绪一紧张也会发生这种室速,老师上课一点名、一提问,他就紧张,一紧张,就心跳快,心动过速发作了,然后就晕厥,但是随着晕厥之后,他的交感神经的活性又下来了,所以很快就清醒。这一类人就是由于交感神经的过度激活所导致的儿茶酚胺敏感性的多形性室速,这也是青少年猝死的最主要的、比较常见的一个病因。但是我们也不能因噎废食,不能因为他运动会导致心动过速,甚至猝死的发生,我们以后就不运动了。我们说跑步是一个最常见的,最有效的提高孩子们身体素质的一个方法,我们应该是提倡科学的运动,尤其是对于一些孩子,还有家长,我们要告诉他,如果你的家里有发生猝死的家族史,或者说你的父辈们、长辈们有一个明显的心肌病,你的孩子有发作过跑步过程中稍微比较低的运动量就觉得心脏不舒服,甚至是晕厥,这种情况就一定要提高重视,要及时的就医。

4.心源性猝死和非心源性猝死有什么区别?

根据病因,猝死分为心源性和非心源性。大概有80%的猝死都是心源性的,就是我们常说的急性心肌梗死,或者说是恶性的室性的心律失常。

非心源性主要是一个脑源性的猝死,还有一些大血管的病变,比如说大血管的病变主要是一个主动脉夹层,不是特别多见。脑源性的,包括我们说的各种类型的脑卒中,神经外科的手术,还有脑外伤等等。

5.猝死的高危人群是哪一些?

识别猝死的高危人群是我们心血管领域一个非常重要的课题,目前还没有很完美的解决方案,但是具有冠心病、具有心力衰竭的这一类患者猝死的风险是比较高的。

对于青少年而言,我们建议最好是从幼儿园入学开始,每年都做一份心电图,把它记录在档案里,即使他一直没有发生什么问题,在他未来发生一些特殊情况的时候,我们有一个对照。

我们还建议,像刚才说到的对于体检有心脏杂音的,家里有这种猝死病史的,还有活动耐量比别人比较低的这些人群,可以做一下超声的检测,做一下基因的检测,还有做一下心脏的评估。

我们中心开设了心脏安全评估的门诊,其中就包含了对这些青少年的,或者说马拉松运动的爱好者做一些心脏安全的评估,我们会在传统运动负荷试验的基础上,同步观察心脏动态的血流动力学的变化,它可以帮助我们发现在运动过程中的心脏不耐受,及早地帮我们预警心肌缺血,还有心功能不全。

6.普通人有没有必要每年做心脏功能评估?

除了我们常规的冠心病的、心衰的、手术的人群,或者说是心肌病的人群,包括轻度的高血压人群需要做心脏安全评估。如果希望通过生活方式的改善,运动的疗法来控制血压,肥胖的人群希望控制体重,还有这种猝死风险的筛查等等,这些都是做心脏安全评估的的适宜人群。

7.猝死发生前有什么先兆?

其实有一部分的猝死,它在发作前是没有任何先兆的。比如在泰国有一家六兄弟,突然有一天晚上,老三在睡觉的时候,第二天早上醒来发现猝死了,过了一段时间发现老二也是在夜里睡觉的时候猝死了,又过了两个月,老五也猝死了。当时在当地的民众引起了非常大的恐慌,大家在想,是由于中*了,或者是被下了蛊,甚至还请来了巫医,后来给这一家的几个兄弟做了心电图,还有尸体解剖,发现他们是一种遗传性的离子通道疾病,他们的心电图有一些特异性的改变,我们就把他们这种的病例叫做Brugada综合症,这也是青少年猝死的非常常见的一种病因,这一类人群中表现为心律失常的离子通道的疾病,很多是没有先兆的,直接发作就是恶性的心律失常导致猝死。

还有一些人群在猝死之前,可能会有一些先兆,只不过大家没有重视,比如有一些人会觉得最近非常的疲乏,总是觉得浑身没有劲,或者他们会觉得胸闷、胸痛、心慌气短,而这些症状会在工作劳累和运动的时候特别明显,休息的时候可以缓解,我们提醒这些民众,当有这些身体健康信号的时候,要及时的就医,另外可以通过心电图的检查,心脏超声的检查,还有心脏评估的手段,及时发现这一类的高危人群。

8.普通人如何防范猝死的发生?

如果平时出现了我刚才所说的那些症状,就是觉得浑身没有力气,总是很乏力,活动过程中会有一些胸闷、胸痛、心慌气短的症状,要及时就医,而没有症状的人群,也不是可以安枕无忧,我们建议大家要每年及时的体检。

9.*金四分钟内抢救,是不是可以避免猝死的悲剧发生?

关于*金四分钟,一般我们认为心跳骤停,如果超过了四分钟,脑组织就会发生永久性的损害,如果心跳骤停超过了十分钟就很可能会发生脑死亡,所以心源性猝死的救援,一般有*金4分钟的说法。

越早的救治复苏成功的几率就越大,当然,也不是所有的抢救复苏都能够成功,比如说室颤的患者,除了要做心肺复苏以外,还要尽早地除颤,才可以抢救回来。如果是脑血管畸形导致的脑出血,或者是主动脉夹层的破裂,要尽早的开胸手术,才可以挽回病人的生命,要想避免更多的悲剧,除了希望更多的民众掌握这种心肺复苏的技能之外,还需在公众的场合,配合有更多的AED的机器,就是自动的体外除颤仪。

除了机场,医院有配备也希望未来在地铁站、公共交通、公园,还有学校里,都可以更多的配置AED。有报道指出,在年的10月27号开始,北京启动了轨道交通配备AED的设施,这就是一个很好的工作。

除了以上这两点,还有一点是,有些专家很少提,但是也很重要的,我们倡导通过尸体解剖来了解患者猝死的真正原因。在欧美国家,或者日本,这个工作其实已经做的比较多,但在我们国家比例还比较低,可能跟我们大众的这种社会风俗有关,但是还是要强调一点,我们只有做了尸体解剖之后才能够了解病因,才能够做好日后更好的防范。

最后,总结一下青少年的猝死虽然发生的比例不高但是它的危害比较大,它的影响比较大,社会的

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