心尖肥厚型心肌病

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TUhjnbcbe - 2023/10/7 17:22:00
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一位67岁的女性患者,有高血压病史,无其他心血管疾病,醒来后出现严重呼吸困难并伴有胸骨中部压迫感。患者既往身体状况良好,在上述症状发作前一周出现轻微胸部不适、劳累性呼吸困难、盗汗、恶心和呕吐。

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胸片显示双侧胸腔积液,心脏和纵隔大小正常。CT血管造影显示无肺栓塞、主动脉疾病或纵隔淋巴结病变。床前经胸超声心动图显示有严重左心室心尖肥厚伴II级舒张功能障碍,心尖部运动减退,左心室射血分数30%-35%。就诊数小时后行冠脉造影,仅显示有轻微的非阻塞性病变。

如何解释患者的临床表现和影像学异常?

入院时心电图显示窦性心动过速,低电压,V3-V6导联有异常Q波,前侧壁导联ST段抬高,下壁导联也显示ST段有轻微抬高(图1)。心电图波形符合急性或亚急性前侧壁梗死。4个月前的心电图显示正常窦性心律,无缺血性异常改变。

图1入院时12导联心电图

超声心动图显示左心室心尖室壁严重增厚。

心脏磁共振成像显示两侧心室心尖壁均有增厚并伴有广泛的心内膜与右心室游离壁基底面的强化(图2B、C),怀疑为浸润性病变或心肌纤维化。

右心室心尖部的心肌内膜活检显示弥漫性大B细胞淋巴瘤(图3)。

正电子发射断层扫描显示心脏内部有高代谢组织,强烈提示原发性心脏肿瘤(图2D)。

图2心脏成像

A,超声心动图显示左心室心尖严重增厚;B,核磁共振显示左、右心室尖明显增厚;C,在同一区域有弥漫性增强;D,正电子发射断层扫描显示高代谢组织局限于心脏,提示原发性心脏肿瘤。

图3心脏活检标本的组织病理学

A,心脏组织活检的苏木精-伊红染色显示大量淋巴细胞;B,淋巴细胞CD20阳性,诊断为B细胞淋巴瘤。

讨论

我们把与冠脉阻塞无关、具有典型心梗特征的心电图称为“假性梗死心电图”。在多种情况下可观察到急性/短暂性ST段抬高型心梗样心电图,包括严重高钾血症、大面积肺栓塞、心肌炎或心包炎。肥厚型心肌病和浸润性疾病中常见Q波异常,如心脏淀粉样变性与弥漫性系统硬化疾病。心脏肿瘤也会出现类似的假性梗死心电图。浸润过程常与心电图中的低电压有关(图1)。

在本病例中,新型影像学技术和心肌内膜活检有助于揭示假性梗死的确切原因。

行右心导管检查与心脏组织活检不久后,患者发生心源性休克伴急性肾、肝损伤。对她的限制性心衰进行积极治疗和化疗,她的临床状况逐渐稳定。2周后出院,继续使用利妥昔单抗、环磷酰胺、阿霉素、长春新碱和强的松治疗5个疗程达到完全缓解。两年后她仍然保持完全缓解的状态,这强调了对于这种罕见病症,化学免疫疗法和积极支持治疗的重要性。尽管她的恶性肿瘤完全缓解,然而2年内患者一直有Q波异常和前外侧壁ST段抬高(图4)。

图4随访心电图,两张心电图均显示广泛的前外侧壁梗死,即“假性梗死”

A,3个月后的心电图;B,2年后的心电图

文献索引:RobertT,BeiH,LaszloL.AMalignantElectrocardiogram.Circulation.;:–.

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