心尖肥厚型心肌病

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TUhjnbcbe - 2024/3/31 9:58:00

近日,戴着ECMO(人工心肺支持系统)在ICU躺了两天的11岁男孩小鑫(化名)终于拔除了气管插管,转回普通病房。9月4日,广州日报记者从医院(以下称中山一院)获悉,该院心脏外科吴钟凯教授团队攻克技术难关,将一颗“边缘心”修复后成功移植到患有扩张型心肌病的小鑫身上,并在移植后克服患儿股动脉畸形等难题,让其重获“心”生。目前,小鑫已经可以正常吃饭和活动,复查超声心动图,一切显示正常。

肚子胀痛、下肢浮肿,一查竟是心肌病

4个月前,一向活泼爱动的小鑫开始感觉到自己不想吃饭,肚子胀痛,双侧下肢浮肿得厉害,就连普通的活动都让他疲惫不已,这可把小鑫的父母急坏了,于是医院就诊,超声心动图发现他全心扩大,左室射血分数仅有18%,远低于正常水平,三尖瓣重度反流,二尖瓣中度反流,肺动脉高压,被诊断为扩张型心肌病。

这对原本幸福的小鑫一家来讲,无疑是晴天霹雳。由于病情已经到了终末加速期,小鑫出现了明显的心功能衰竭症状。多方打听后,小鑫一家来到了中山一院心脏外科就诊。

虽然医生立即给予小鑫强化的强心利尿等治疗措施,症状得到一定改善,但是复查超声心动图等指标显示他的心功能并没有任何改善。心脏移植成为小鑫最后的选择,而且留给治疗的时间也已不多。小鑫一家当即决定接受移植手术。然而,想找到一个和小鑫相匹配的心脏并没那么容易。在完善了心脏移植所有术前准备工作后,父母只能带小鑫回家,边治疗边等候消息。

等来“边缘心”手术难关重重

心脏外科主任吴钟凯教授介绍,由于供体的来源和儿童代偿功能不完全,儿童心脏移植比成年人心脏移植的实施更为困难。经过一个月漫长的等待后,一个能和小鑫相匹配的心脏出现了!

据了解,这个心脏属于一个12岁的男童小宝(化名),因为不幸溺水,小宝曾经有过心跳骤停,虽然进行了一个多小时的心肺复苏,但由于心脏停跳时间过长导致了大脑不可逆转的损害,小宝的父母在得知儿子脑死亡的消息后,忍着悲痛同意将他的心脏捐献出来,希望他的生命能以另一种方式延续下去。

珍贵的供心虽已等来,然而心脏移植手术并不简单,尤其是对于只有11岁的小鑫而言,存在的问题还是更多。为此,吴钟凯组织了全科讨论,大家一致认为:扩张型心肌病一旦出现心衰或者恶性心律失常,可能连抢救的机会都没有,而且小鑫的肺动脉高压已经达到57mmHg(肺动脉高压达60mmHg以上即存在极高风险),错过了这次机会后,肺动脉高压可能还会继续往上升高,小鑫不知道能否等到下次供心的出现。虽然供心是边缘供心,肌钙蛋白异常,但是床旁的供体评估显示供心结构正常,功能也正常,手术可以进行。

ECMO接力度过难关

8月21日下午移植手术正式进行,3个小时后,“新”的心脏移植到了小鑫身上。然而,预料中的难题还是出现了。在逐渐减低体外循环流量过程中,医生发现供心的右心膨胀明显,收缩力下降,肺动脉压力增高,在应用静脉降肺动脉药物后仍然没有好转,反复尝试后也没有改善。由于小鑫双侧的股动脉存在畸形,IABP球囊不能顺利置入。

经与家属沟通后,团队立刻决定为小鑫进行ECMO安装。在体外循环麻醉等通力协助下,带着ECMO装置的小鑫顺利返回了ICU。经过两天密切监护以及评估,小鑫又回到了手术室准备撤离ECMO操作。

延迟关闭的切口再次打开,直视下观察小鑫的心脏跳动比起之前有明显好转,而此时ECMO流量已减至停机水平。所有人都屏住了呼吸,手术成败在此一举。好在心脏跳动有力,循环稳定,撤除ECMO成功。

目前,转回普通病房的小鑫已经可以正常吃饭和活动,复查超声心动图,一切显示正常。见到记者时,他冲着镜头做出了胜利的手势。

文:广州日报全媒体记者王婧、何雪华通讯员彭福祥广州参考·广州日报编辑楚丽生

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