北京治白癜风医院哪家比较好 https://m.39.net/pf/bdfyy/xwdt/潮新闻客户端通讯员单超心肌病我们都听说过，但是对于许多老百姓来说，肥厚型心肌病可能就是个比较陌生的疾病了。浙江大医院心内科主任医师谢小洁教授介绍，肥厚型心肌病主要是由于编码肌小节相关蛋白基因致病性变异或病因不明的心肌病，以心肌肥厚为特征的一种疾病。谢小洁教授出诊她解释，我们的心脏之所以能持续有节奏地跳动，与心肌张弛有度密不可分。心脏主要由心肌细胞组成，心肌细胞的肌原纤维由平行排列的粗肌丝和细肌丝组成。心肌细胞中的粗肌丝，主要是由肌球蛋白组成的。肌球蛋白形如豆芽，分头和杆两部分，头部具有ATP酶活性，当与细肌丝的肌动蛋白接触时被激活，分解ATP并释放能量，使横桥屈动。正常情况下，心肌细胞的收缩，依赖于粗细肌丝之间协调地滑动。但是，当肌小节或肌小节相关蛋白结构或功能异常，肌球蛋白-肌动蛋白横桥数量增多或过度活化时，心肌收缩过度增强、舒张功能受损、能量消耗增加，导致心肌细胞肥大、排列紊乱、间质纤维化、心肌重塑等，这就是肥厚型心肌病发生的重要病理机制。“这个病可能数年都没有症状，病程进展到一定阶段后会造成血流动力学改变，左心室流出道压差显著增加，患者表现为心悸、运动耐量下降、易疲劳、乏力、胸闷、气短、胸痛等，部分病人有晕厥，常于运动时发生，甚至猝死。”谢小洁教授进一步表示，肥厚型心肌病又分为梗阻性和非梗阻性两大类型，呼吸困难、胸痛、晕厥是最常见的三大症状，而这些症状可能与其他心脏病相似，容易忽视或误诊。谢小洁教授提到，年轻患者一般症状要比老年患者更显著，部分青少年患者首发即猝死，因此，肥厚型心肌病成了35岁以下年轻人心源性猝死的主要原因之一。随着病情的进展和恶化，晚期患者会合并心力衰竭、心律失常和卒中等，为患者及其家庭带来了沉重的疾病与心理负担。自上世纪50年代末对该病有了首次认识后，近40多年来，肥厚型心肌病患者一直面临着无特异性药物可用的困境。“现有的临床治疗药物只能减轻症状，并不能从根本上解决导致心肌肥厚的潜在病理生理机制，而外科手术或介入治疗等侵入性手段，虽然可有效改善症状，但难度高且存在相关并发症风险，适应症比较严格，仅少部分患者能接受上述治疗。”谢小洁教授表示，肥厚型心肌病的药物治疗一直是临床治疗的瓶颈问题，也亟待新型药物带来更多的解决办法。这个问题在今年得到了突破。4月，全球首创选择性心肌肌球蛋白变构抑制剂玛伐凯泰胶囊获国家药品监督管理局审批通过，给中国梗阻性肥厚型心肌病成人患者带来新的福音。“这款新型药物的作用机制有点类似肿瘤靶向治疗，是通过选择性降低心肌肌球蛋白重链的ATP酶活性，可逆地抑制肌球蛋白-肌动蛋白横桥的过量形成，同时促使整个肌球蛋白群体转向节能的超松弛状态，从而抑制心肌过度收缩、改善舒张顺应性及能量代谢。”谢小洁教授认为，这款新药的获批，对于肥厚型心肌病治疗具有里程碑式的意义。据悉，目前，玛伐凯泰已被纳入《中国肥厚型心肌病指南》、《中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南》、《ESC心肌病管理指南》以及《AHA/ACC/多学会肥厚型心肌病的管理指南》，作为梗阻性肥厚型心肌病患者的优先推荐疗法之一。 谢小洁教授医学博士，主任医师，博士生导师浙江大医院心内科副主任中华医学会心血管病学分会基础研究学组委员中华医学会心血管病学分会心脏康复学学组委员中华医学会心电生理和起搏分会抗心律失常药物治疗学组委员国家卫健委脑卒中防治委员会房颤卒中防治专业委员会委员浙江省生物医学工程学会心律失常专业委员会高血压学组副组长浙江省住院医师规范化培训质控组内科组委员英国皇家内科医师学会专家会员（FRCP）美国心脏病学院专家会员（FACC）美国心脏协会BLS、ACLS和EP导师出诊信息：周一下午专家门诊（浙大二院博奥院区）周三上午专家门诊（浙大二院解放院区）周五上午专家门诊（浙大二院解放院区名医馆）“转载请注明出处”