心尖肥厚型心肌病

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TUhjnbcbe - 2024/8/9 1:22:00
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这是一个不知何时才能解开的医学谜题。大好几倍的心脏,移植进入1岁洋洋的胸腔,几天后竟然自动缩小,适应了新的身体。时过数月,谈起那一台供/受体体重比高达7.5的心脏移植手术,医院心外科主治医师吴敏承认这是一次冒险,但那时箭在弦上,已无其它选择。冒险手术的背后,是我国低龄儿童心脏移植供体稀缺、匹配困难的现实。身为一名心脏移植的主刀医生,吴敏目睹了许多孩子在漫长的等待中结束了生命。他明白孩子对一个家庭意味着什么。9月27日是世界心脏日。目前心脏移植是治疗终末期心脏病的有效手段。然而相比起肝肾等器官移植,用于移植的心脏供体要求更为严格,患者尤其是儿童找到合适供体难度更大。在供体稀缺的现况之下,心脏移植专家努力拓展生命的边界,为更多濒危的孩子带来希望与信心。南方日报记者黄锦辉陈理实习生关炜瀛通讯员郝黎张蓝溪靳婷大供心变小一切来得突然。前一天还活泼乱跳的洋洋,第二天就住进了重症监护室,从深圳转送至医院后,尽管装上了ECMO,但是心肺功能无法维持。活下去的唯一希望是接受心脏移植。一天,吴敏得知有一名少年捐献心脏后,火速赶到现场,却被泼了一盆冷水。少年虽才十余岁,却有成人的体形,心脏体积比预想中的大。这不是医生的错。心脏彩超是目前评估心脏大小的最佳手段,但只是二维横切面,“就像是‘盲人摸象只摸一条腿’,不能百分百准确地评估心脏大小”。吴敏说。医学界普遍认为,心脏移植的供受体体重最好相差不超过30%。在医院心脏移植团队曾经尝试的成功移植案例中,最大体重差可达3倍左右。“心都凉了。”吴敏回忆说,两者体重差达到了7.5倍。一边是体积过大的供心,另一边是重症监护室里垂危的小生命。这一次移植手术,做不做?匆忙之中,他抄起手机,挨个打电话,向广州和周边城市的OPO组织(人体器官获取组织),询问是否有潜在供体。没有。移植团队决定硬着头皮做。大家明白,眼前的供体,可能是洋洋最后的机会。手术台上心外科成人二区主任黄劲松一边摇头,一边缝合着供心和受体的血管。供心血管粗,孩子血管细,医生需要把供心的粗血管一点一点均匀地折叠起来,接驳到孩子身上的细血管,“就像捏包子的褶子”。心脏重新跳动了,却塞满了整个胸腔。黄劲松一边缝合勉强可合拢的表皮,一边思考未来的出路。一直要开胸腔吗?在采访时,吴敏告诉南方日报记者,一般来讲,供心会在一周内逐渐缩小,最终适应受体。但这一次,经验是否有效,没有人有把握。等待的一周里,医生煎熬,护士忙碌。病床上的小家伙,幼小而脆弱,吸痰、擦身、换管子、换尿布,每一个动作护理人员都要轻柔。心外科重症监护室二区护士长吴岚至今还能记得当时的忐忑和艰辛。她印象最深的是,起初只给小婴儿喂几毫升的牛奶,他的肚子就胀得像皮球一般大。抗感染与抗排斥是每一位心脏移植病人需渡过的难关。由于无法关闭胸腔,细菌可能沿着缝隙进入体内,吴岚费尽心思减少感染威胁,“先铺上无菌纸隔离,最后才盖上经过消毒的被子”。胸腔内的积液压迫着新生的心脏。往常,吴岚只需接上管子,便可持续清理积液。但这次,为了减少体内外环境的交互,她改为间断引流,几乎每隔两个小时左右操作一次,尽量不占用胸腔的空间。焦灼不安的吴敏四处奔走,希望有人能给他指点方向,告诉他应如何缩小供心的体积。他不知何时供心会缩小,甚至一度考虑重建人工胸廓,扩大胸腔面积,然后关闭。“时机未到。”医院心脏外科首席专家庄建表明态度。吴敏坦承,那时候每个人都不知道结果,更不知道方向,庄建的一句话给了大家一颗定心丸。说来也神奇。术后的第8天,供心体积明显变小,第10天,撤下ECMO;第11天,关闭胸腔。手术完成40天后,洋洋转出重症监护室。供心为何会缩小?省医儿童心脏中心主任张智伟把心脏比作人体的“发动机”,大心脏移植给小受体,就像是用大马力的发动机来驱动小车子,在功能上是可行的,主要的限制因素是胸腔是否有足够的空间容纳较大的供心。然而病变心脏往往会增大,这就留下了空间。省医儿童心脏中心副主任温树生从血流变化的角度提出一种猜想,大供心移植给小婴儿,在婴儿体内工作所需的血流量、所承受的压力比在供体体内要小得多,经过一段时间的适应,心肌发生重塑,心脏体积就会缩小。大的供心自动缩小,与受体完美融合,这是生命的奇迹。但吴敏不想过分冒险追求奇迹,他渴望找出背后的原因,让奇迹有迹可循。“外来客”入户9月龄的小华与洋洋命运相似。6月龄时,他被诊断为先天性心肌病,心脏就像是套上了一身“铠甲”,起初是舒张功能受限,但还能收缩,后来病情恶化,转为扩张性心肌病,心脏收缩和舒张功能都不如常人。目前,现代医学很难为发病原因找到合理解释,它就像是随时降临的厄运,在某个时候找上门,然后滞留、纠缠。药物只为小华争取到3个月的时间,原本健壮的小家伙一点点消瘦。再次来袭的病魔异常凶猛。转院次日,小华就经历了休克、抢救、上呼吸机。黄立至今还记得,医生说,“他住进ICU可能就出不来了。”黄立知道最坏的结果是什么,但他说,为人父母应该尽力,其余就看孩子造化,“实在不行,就证明缘分不够。”延续生命的方式是心脏移植,但与9月龄孩子体重相匹配的O型血供体,“可能一年都找不到一个。”吴敏说。幸运的是,配型登记一天后,合适的心源就出现了。心脏捐献者是个和小华差不多大的婴儿,体重适配。但是,供体是B型血,把B型供心移植给O型患儿,这是ABO血型不同且不相容的情况,在国内尚无先例。病魔步步紧逼,大家决定搏一把,尝试跨血型换心。“错过这一个供心,后面可能就没有了”,他不想浪费机会,努力说服黄立。团队的决定不是莽勇,他们的底气来自国外的研究。年,黄劲松和吴敏在美国克利夫兰访问,他们意外地发现,国外专家对婴幼儿心脏移植没有过多考虑血型配比,9月龄、1岁,甚至2岁患儿的跨血型移植成功案例都有报告。那时起,他们萌生了跨血型换心的想法。征得家属的同意后,吴敏马上准备移植手术。他需要查明小华O型血液中的抗体状况,保证不发生超急性的排斥反应。那会是移植手术的最大风险。通常,O型血可能存在抗A和抗B的表面抗体,若想实现B型供心与O型受者的“和平共处”,那O型血液中抗B的抗体浓度要足够低。检测结果增强了大家的信心。小华抗体浓度在安全值范围内,在查阅材料后,吴敏更为笃定,抗体浓度会持续低迷。不过,他们还是做了些预防措施,使用药物暂时封锁引起免疫排斥反应的通路、源头,避免发生强烈排斥反应。没有意外,换心成功。探究手术成功的原因,吴敏解释道,医学上认为婴儿免疫机制尚未成熟,ABO血型认证未完全形成,此时换心可利用机体在为自身细胞组织“办理户籍”的同时,也让外来客“落户”。至今黄立仍记得,小家伙转出ICU的那天,“一眼就认出我来了,一看到我就笑”。不必过多描述签署手术同意书后一家人的复杂心路历程,一个事实是,手术完成已接近半年,他们再没有遇到第二个体重相匹配的供心。是否等得起?在省医英东楼的七楼,心脏移植的办公室隐藏在一个角落,落地柜里放着心脏移植患者的病历档案。站在柜前,吴敏扫视着每一个标有名字和手术日期的文件夹,说出孩子们的故事:“他当时上六年级,做手术都没有休学;她特别爱吃,吃成小胖子,我都叫她减肥……”这些孩子是不幸的,小小年纪就直面病魔与生死,有的父母还没来得及仔细体会新生命诞生的喜悦,就要承受可能失去的痛苦。他们也是少数的幸运儿,据国际心肺移植学会(ISHLT)年的注册数据显示,儿童心脏移植已有超过例,约占心脏移植总数的14%,近8年来全世界每年约完成例小儿心脏移植。其中大部分病例集中在欧洲和北美地区。什么人适合做心脏移植?“不管是冠心病、先心病、扩心病还是瓣膜病,只要心功能评估为终末期心衰,预期寿命少于半年到1年,都可以考虑心脏移植。”黄劲松说。不过,找到匹配的供体很难。在为患儿挑选供体时,医生重点考虑的是血型和供/受体体重比两大因素。一般来说,只要供受双方血型相同或符合ABO输血原则,就可完成匹配。供受体体重比,则是为了帮孩子找到合适大小的心脏。不过,病人是否等得起是最关键的,危急情况下,不那么完美匹配的心源也会使用。吴敏说,跨血型换心、超高体重比换心不是常规手段,而是在病情危重又实在无法得到相匹配的供体情况下不得已的选择,“但有了成功先例,就可鼓励更多医生在已经探索的安全道路上继续向前。”从事多年心脏移植,吴敏最痛心的是,不少孩子因家长犹豫错过了最佳的救治时机。每一次复诊时,看到曾经濒危的孩子重生,吴敏有一种强烈的价值实现和满足感,“医生就是给人带去了新生命”。在儿童心脏移植的领域里,他还想继续奔跑,拓展边界,破解谜题,为更多孩子和家庭带来希望。策划:何雪峰
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