肥厚性心肌病是一种常染色体显性遗传的家族遗传性疾病,是一类明确与基因遗传或基因突变有关系的一类疾病,目前已发现至少18个疾病基因和种以上变异,其中最常见的基因突变为β-肌球蛋白重链及肌球蛋白结合蛋白C的编码基因。
它的病理学表现是不对称性心肌肥厚,心肌细胞异常增大,排列方向紊乱,以及收缩期二尖瓣向前移动,心室腔变小,舒张期心室充盈受限及左室流出道受阻等。
那么肥厚性心肌病是怎么分类的呢?
它根据患者肥厚的部位以及是否造成心室流出道的狭窄,可以分为肥厚型梗阻性心肌病和肥厚型非梗阻性心肌病,而且按照梗阻发生的部位可以分为二尖瓣水平梗阻、左心室中部梗阻、心尖部梗阻、右室流出道梗阻。右心室流出道或双心室流出道均受阻的比较少见。
另外,根据年ACC/ESC肥厚型心肌病的临床专家共识,肥厚型心肌病还可以分为以下三种类型:
1.
梗阻型,安静时压力阶差30mmHg。
2.
隐匿型梗阻,负荷运动后压力阶差30mmHg。
3.
无梗阻型,安静和负荷后压力阶差均低于30mmHg。
肥厚性心肌病都有哪些表现呢?
患者的发病率大概在十万分之两百左右,也就是万分之二十左右,患者的预后不一样,有的会在年轻时就猝死了,有的会到晚期出现心衰甚至栓塞、晕厥、感染性心内膜炎等,有的对寿命没有啥影响,症状比较轻微。