央广网上海7月29日消息（记者杨静）上海交通大医院肝脏外科昨天（28日）联合上海儿童医学中心小儿心内科、心外科、ECMO团队成功为一例丙酸血症合并严重扩张型心肌病的5岁女孩实施了活体肝移植术，及时挽救了女孩日渐衰弱的心脏。
患儿名叫璇璇，是一名来自安徽的5岁女孩。一年前因突发心悸不适前往上海儿童医学中心就诊，确诊为丙酸血症。这种疾病发病率约为万之一20至40，是一种罕见的遗传代谢性疾病。由于肝脏缺乏丙酰辅酶A羧化酶，孩子成长过程中血、尿等有机酸代谢产物长期蓄积，逐渐导致心脏、肾脏、神经系统、运动系统等多脏器损害。璇璇由于丙酸血症继发严重的扩张型心肌病，心脏收缩功能弥漫性减退，长此以往将导致多个器官功能的逐步衰竭。专家们认为，越早进行肝移植治疗对患儿的康复将越有利。
今年6月患儿家长慕名前来就诊。由于心功能差、病情复杂，我院肝脏外科夏强教授团队启动MDT多学科讨论，邀请上海交通大学医学院附属儿童医学中心儿外科陈其民主任、小儿心内科沈捷主任、心外科体外循环医院麻醉科杨立群主任等权威专家，共同为患儿制定术前维护、手术以及围术期监护方案，从系统层面降低手术风险，确保患儿手术能够顺利实施。
7月28日，在儿童医学中心小儿心内科、心外科、ECMO团队护航下，璇璇接受了亲属活体肝移植手术，经过6小时的奋战，手术顺利结束，璇璇平安地从手术室转入了重症监护室。术后移植肝迅速恢复功能、心功能明显改善。手术成功实施充分展现了跨院合作的MDT多学科讨论机制在解决老百姓疑难病例时的优势，使一台原本复杂、惊险的肝移植手术变得波澜不惊。
作为国内最大的儿童肝移植中心，医院至今累计完成儿童肝移植余例，年完成例数连续7年位居世界首位，术后生存率高于欧美、日韩等发达国家报道。夏强教授团队年牵头制定《中国儿童肝移植临床诊疗指南》，项目“儿童肝移植关键技术的建立及其临床推广应用”获得国家科技进步二等奖。