心尖肥厚型心肌病

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TUhjnbcbe - 2024/10/2 16:48:00
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在老百姓的概念里,都知道孩子会嗓子“发炎”,会肺部“发炎”,很少有家长知道孩子的血管也会“发炎”。知道老年人会有动脉斑块、血管堵塞,严重者会做冠脉搭桥或放支架等血管相关的“手术”。不敢想象孩子也有可能做搭桥或放支架?但这种疾病有可能会造成冠状动脉扩张、狭窄,甚至急性心肌梗死,危及生命。因此,有必要普及该病的知识,提高家长认识度。下面我们将通过一问一答形式,带大家了解儿童血管炎。01儿童血管炎是什么?血管炎是以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组病,可累及各类血管和多个器官。血管炎可分为原发性血管炎和继发性血管炎,后者指继发于感染、恶性肿瘤、药物和其他风湿性疾病等。02血管“发炎”很常见吗?答案是否定的。儿童血管炎总发病率为50/10万,是很罕见的。03儿童血管炎包括很多种类的病?是的。儿童血管炎是一个概况的说法,具体可以根据“发炎”的血管大小,分为大血管炎、中血管炎、小血管炎。包括大动脉炎、白塞氏病、儿童结节性多动脉炎、过敏性紫癜、川崎病等。04最常见的血管炎是哪种?一些家长可能听说过或身边朋友的孩子得过过敏性紫癜或川崎病。对,最常见的血管炎就是这两种。05为什么儿童的血管也会“发炎”?与平时我们给孩子吃的食物有关系吗?病因不是很明确。血管炎与遗传和环境、感染等多因素相关。部分过敏性紫癜患儿进食鱼虾肉蛋白后可能引起腹痛、皮疹,严重者出现便血。其余血管炎的发病与进食食物无明确相关性。06“发炎”是会发烧吗?不一定!有一部分孩子会发烧,也有一部分孩子是皮肤出现红点红疹、肚子疼、血压高、总是口腔溃疡、走路易疲劳等表现,罕见以头晕抽搐、视物模糊、肛周溃疡、吃奶费劲等起病。07什么情况考虑血管炎?持续不明原因发热、乏力、肢体疼痛、浆膜炎和急性期反应物增高等全身性炎症表现的患儿应警惕血管炎的可能。如出现原因不明的皮肤(紫癜、溃疡、疼痛性结节、细小梗塞、网状青斑),呼吸道(持续加重的流涕、上呼吸道阻塞、鼻黏膜溃疡、鼻出血、鼻中隔穿孔、鼻骨破坏、咽鼓管阻塞致听力障碍、咳嗽、咳痰、痰中带血、血氧饱和度下降),肾脏(肾性高血压、镜下血尿及蛋白尿),神经系统(头痛、运动和感觉功能异常、抽搐、意识障碍),胃肠道(腹痛、便血、肠系膜动脉梗死、肠穿孔)和心脏(心力衰竭、心肌病、心包炎)等病变时,更要考虑血管炎的可能。08如果家长担心孩子是血管“发炎”,应该挂哪个科?建议挂儿童风湿科。医院不多,医院。09如何诊断血管“发炎”?通过专业医生的判断。血管炎的诊断是很困难的,过程是复杂的,并且需要多系统评估。医生会详细询问病史,对孩子进行体格检查,并针对血管做超声、CT或核磁等辅助检查。同时医生要排除其他疾病所致后,可做出临床诊断。这些对儿科医生的要求是很高的,需要专业的儿童风湿科医生完成。不是某一个检查或某一个指标就可以下结论的。10儿童血管“发炎”,需要住院吗?病情较轻的过敏性紫癜患儿,经风湿专业医生诊断及评估病情,可以在家长口服药物及监测皮肤腹痛大便等情况。这种情况不需要住院。其余大部分患儿需要住院,因为这个病的诊断和治疗过程很复查,需要住院。11住院后都会做哪些检查?会静脉抽血,做一些检验项目,还会根据孩子情况选择心电图、超声、CT、核磁、PET-CT等帮助检查哪些血管“发炎”,“发炎”到什么程度。这些关系到明确是不是血管炎,具体是哪种血管炎,病情轻重程度,选择什么样的治疗方案既能治病又对孩子副作用最小。因此上述检查和评估是非常重要的。12血管炎有什么抗体吗?血管炎分为很多种,目前主要是ANCA相关血管炎有抗体,其他血管炎如多发性大动脉炎多没有抗体,诊断主要靠临床分类标准。13血管炎跟感冒发烧有关系吗?部分血管炎如过敏性紫癜可能在发病前1月内有感冒表现,多发性大动脉炎可能跟结核感染有关系,其他血管炎跟感冒发烧之间没有明确关系。14这个病怎么治疗?能去根儿吗?(1)不同类型的血管炎治疗方案不同。治疗分为药物治疗和非药物治疗。如输注丙种球蛋白,口服糖皮质激素,严重者会加用免疫抑制剂,如静脉注射环磷酰胺或口服吗替麦考酚酯等。非药物治疗:包括饮食控制、部分患儿需要外科手术等。(2)川崎病和过敏性紫癜大部分患儿治疗后会很快停药,也很少复发,预后很好。但大动脉炎、白塞病等不能根除本病。治疗总体目标是改善症状、诱导疾病缓解、预防疾病复发、避免药物不良反应和不影响儿童生长发育。停药时间通常在临床疾病停止活动一段时间(至少6个月以上)后逐渐停药,这段时间一般为6个月至2年甚至更长。15什么样的患者需要进行搭桥或支架?血管搭桥或血管内支架是使血运重建。当受累的血管狭窄或闭塞导致的相应脏器严重缺血,但尚未发生不可逆的器质性病变,且疾病处于稳定期的患者。或者出现危及生命的并发症。好像工人想办法(如血管搭桥或血管内支架)使水管通畅一样,血管通了,供应的脏器就不缺血了。16听说最近还有一种叫做“生物制剂治疗方式”,但不是很了解,大夫可以为大家介绍一下吗?生物制剂治疗方式是属于缓解疾病活动期的一种药物,是二线治疗。对于大动脉炎或白塞病等,不是首先考虑的。首先会用的(一线治疗)是糖皮质激素和免疫抑制剂。那什么情况下考虑生物制剂治疗呢?一是患儿治疗3-6月评估,如常规一线治疗效果不好;二是诊断评估病情时存在预后不良因素的,会应用生物制剂。包括肿瘤坏死因子拮抗剂、白介素-6或白介素-1拮抗剂、JAK抑制剂等,有皮下注射、静脉输液、口服等多种方式。根据患儿情况,个体化治疗。17得了这个血管炎,孩子可以运动吗?饮食有什么注意的吗?(1)绝大多数孩子可以正常上学,特别是疾病缓解期,是鼓励孩子正常生活学习的。(2)可参与体育课,但量力而行,如过敏性紫癜,在皮疹明显时是不能活动度,在皮疹缓解后可以逐渐增加活动量。但是部分如多发性大动脉炎,可能孩子有高血压等情况,暂时不适宜剧烈运动。。(3)饮食方面:过敏性紫癜患儿早期需要避免鱼虾蛋白牛羊肉;有肠道病变的患儿需要循需渐进恢复正常饮食;有蛋白尿的患儿需要低优质蛋白摄入;其他血管炎患儿以干净、卫生、营养均衡的食物即可,适当补充含钙食物。18这个病会影响孩子生长发育吗?长期发热、肠道病变和长期糖皮质激素治疗等会影响孩子的生长发育。因此需要尽早控制疾病,减少激素量、尽早减停激素甚至不加用激素是治疗的目标,这样可以减少对孩子生长发育的影响。对我科正规治疗的血管炎患儿进行长期随访,发现大部分孩子生长发育是不受影响。19得了血管炎能打疫苗吗?血管炎得了之后会应用一些药物,如人免疫球蛋白、激素、免疫抑制剂等,在应用这些药物期间,打疫苗所得到的的效果是相对弱的,不建议打,但是再激素减量到1片每天或者免疫抑制剂停药后可以补种疫苗。总之,儿童不仅仅嗓子会发炎,血管也有可能会“发炎”。如果不明原因的发热、乏力、肢体疼痛、皮疹等应考虑到儿童血管炎,需要到儿童风湿科就诊。诊断明确后治疗要个体化治疗,早期诊断早期积极治疗,预后良好。文

许瑛杰、李明来源:首都儿科研究所科普号

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