心尖肥厚型心肌病

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TUhjnbcbe - 2024/10/4 17:17:00

扩张型心肌病较为常见,患者左心室或双心室扩大,多伴有收缩功能障碍。其病因复杂,尚未完全明确,可能有感染、炎症、遗传、中毒、内分泌代谢异常等等。通常预后较差,5年生存期约为50%。

患者病理生理以心腔扩大为主。可见心室扩张、室壁变薄,有纤维瘢痕及附壁血栓。组织学可见非特异性心肌细胞肥大变性。病变的心肌收缩力下降,人体可能出现代偿反应,有水钠潴留、加快心率等。但此代偿机制持续,可能造成更多心肌损害,进入失代偿期。

扩张型心肌病起病隐匿,早期可能无明显症状。待疾病进展至一定程度后,可有明显临床表现出现,如活动耐量下降,活动时可有呼吸困难。随着病情继续发展、加重,患者多出现左心功能不全的症状,如端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难等。且患者可能逐渐出现右心功能不全的症状,如食欲下降、下肢水肿等。如患者同时合并有心律失常,还可有心悸头晕、黑蒙等表现,严重者可能发生猝死。扩张型心肌病进展至终末期,往往会出现持续顽固低血压。

检查可见患者心界扩大,听诊可闻及奔马律,心音减弱,常常可及第三心音、第四心音。肺部听诊可闻及局限于双肺底部的湿啰音。如疾病进展至急性左心衰,可闻及遍布两肺的湿啰音,同时可闻及哮鸣音。

此外,颈静脉怒张、肝大等也较为常见。如长期存在肝瘀血,可能出现胆汁淤积、肝硬化、黄疸等等。

建议患者一旦出现不适症状要立即就诊,可通过胸部X线检查,心电图、超声心动图、心脏磁共振、冠状动脉学检查等明确诊断。其中,超声心动图是诊断及评估扩张型心肌病最常用的重要检查手段,心脏磁共振对心肌病的诊断、鉴别诊断、预后评估等均有较高价值。

明确诊断后,需积极寻找病因,根据患者个人情况选择合适的治疗手段。如控制感染、治疗相应内分泌疾病、纠正电解质紊乱等。同时需应用改善心力衰竭的药物,如ACEI、ARB、β受体拮抗剂等等。

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