心尖肥厚型心肌病

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TUhjnbcbe - 2024/10/5 18:05:00
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一、前言

右心在相关疾病的发生、发展及预后中发挥着重要的作用。多种心肺疾病均可影响右心功能,导致心力衰竭;同时右心功能也是多种心肺疾病转归和预后的重要决定因素。右心衰竭的发病率、患病率、致残率和病死率均很高,是严重危害人类健康的重大医疗保健问题。因此,右心及右心功能的重要性越来越受到重视。

(一)右心衰竭的定义

右心衰竭(RHF)是发生在右心收缩和/或舒张功能障碍,不足以产生机体所需要的心排出量或不能形成正常充盈压时所出现的一种临床综合征。RHF的诊断至少具备两个特征:与RHF一致的症状与体征;右侧心脏结构和/或功能异常,或心内压增加的客观依据[1]。

(二)右心衰竭的流行病学

1.发病率和患病率

美国右心衰竭的患病率为5%,和左心衰竭相当[2],我国右心衰竭的患病率尚无流行病学数据。资料显示特发性肺动脉高压发病率为2.5/百万-4.0/百万[3]。年北京地区先天性心脏病总体的发病率为8.2‰,活产儿的发病率为6.7‰[4],估计我国有先心病患者约万例,并且以每年超过10万例的速度增长,而未经手术或介入治疗的先心病患者动脉型肺动脉高压的发生率为30%,经手术或介入治疗后的发生率为15%。76%的结缔组织病相关性肺动脉高压患者继发于系统性硬化症[5],后者的患病率为19/10万-75/10万,10-16%的患者发生肺动脉高压[6]。美国肺血栓栓塞症的发病率为0.5‰,每年约有60万新发病例[7]。急性肺栓塞患者2年内有3.8%的患者为慢性血栓栓塞性肺动脉高压[8],每年美国有例新增病例。北京、辽宁、湖北农村地区15岁及以上人群调查中慢性阻塞性肺病(COPD)患病率平均为3%,估计我国有万例COPD患者[9]。我国成人慢性心力衰竭的患病率为0.9%,前3位病因分别为冠心病(45.6%)、高血压病(12.9%)和风湿性心瓣膜病(18.6%),冠心病和高血压的发病率仍有上升趋势[10],左心疾病所致慢性心力衰竭可进一步发展为肺动脉高压和右心衰竭。由此可见引起右心衰竭基础疾病的患病率和/或发病率较高,估计右心衰竭也具有较高的发病率。

2.危险因素

各种类型的肺动脉高压包括动脉型肺动脉高压、左心疾病相关性肺动脉高压、肺部疾病和/或低氧相关性肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压以及原因不明和/或多种因素所致的肺动脉高压均可导致右心衰竭。高原相关的疾病如急性高原肺水肿、亚急性高原病、慢性高原病等均与肺动脉高压、右心衰竭相关。肺血栓栓塞症患者死因多为急性右心衰竭。

各种心血管疾病引起的左心衰竭均可发生右心衰竭。我国引起左心衰竭前三位的原因为冠心病、高血压病和风湿性心瓣膜病。右心室梗死、致心律失常性右心室心肌病、右心室心肌致密化不全、心肌浸润、心肌炎、代谢性疾病与右心衰竭发病直接相关。

COPD是肺源性心脏病的主要原因。美国有~万COPD患者,其中平均每年有1/0发展为右心衰竭[11]。

另外,睡眠呼吸暂停、结缔组织病、脓毒血症、心脏手术、正压机械通气、左心辅助装置的使用、药物(博来霉素、胺碘酮、甲氨蝶呤)都与右心衰竭发病相关。

3.预后

心力衰竭是各种心血管疾病的共同通路,右心衰竭是心力衰竭的共同最终通路,其病残率、病死率均高于左心衰竭,是左心衰竭预后的独立预测因素。右心衰竭病因不同、个体遗传背景不同,预后存在差异。

(三)右心衰竭专家共识和/或指南的国内外背景

目前国外尚没有制定专门的右心衰竭诊断和治疗指南和/或专家共识。6年美国国家心肺血液研究所在《Circulation》上发表了《右心室功能和右心衰竭》的报告,该报告阐述了右心室的正常结构和生理学特点、右心室在相关疾病中的病理生理学变化、右心衰竭与左心衰竭的不同、右心功能的检查方法、右心衰竭的治疗措施以及右心功能未来的研究方向等。9年加拿大心血管病学会在《加拿大心血管病杂志》上的发布了《加拿大心血管病学会9心力衰竭更新共识会指南》,将右心衰竭诊断和治疗的内容作为独立的章节列出,介绍了右心衰竭的定义、病因以及不同病因引起的右心衰竭的诊断和治疗措施。

既往我国也没有出台专门的右心衰竭的指南和/或专家共识。年中国《慢性心力衰竭诊断治疗指南》没有涉及右心衰竭的诊断和治疗。中国《急性心力衰竭诊断和治疗指南》中包含了急性右心衰竭的内容,介绍了急性右心衰竭的病因和病理生理机制、临床表现诊断和鉴别诊断,并分别介绍了右心室梗死、急性大块肺栓塞、右侧心瓣膜病所致急性右心衰竭的治疗。

本专家共识由中华医学会心血管病分会肺血管病学组和心力衰竭学组专家共同完成。旨在为我国右心衰竭的诊断和治疗提供科学建议,进一步提高我国右心衰竭的诊断和治疗水平。

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