心尖肥厚型心肌病

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TUhjnbcbe - 2024/10/12 17:43:00
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李先生(化名)45岁,因“劳力性呼吸困难10年”就诊哈医大四院,自述年轻时爱好健身,从10年前开始出现发作性胸闷、气促、胸痛后,不敢再进行任何形式的运动,确诊为“肥厚型心肌病”,经治疗症状好转后出院。但李先生感觉自己体力大不如从前,多上几层楼,或者走缓坡就会气短,自己因为疾病已困扰多年,行动上又诸多限制,他不敢让心脏多“运动”,并开始出现入睡困难,情绪低落,平日生活感觉没有希望。李阳主任建议其到心脏预防与康复中心就诊。

心脏预防与康复中心的医师和康复师对李先生的心肺功能、睡眠、焦虑抑郁等身体情况进行系统评估,结果提示李先生中度焦虑、重度抑郁状态,匹兹堡睡眠质量评分为18分(睡眠质量很差),最重要的是他的心肺运动试验结果显示:运动中血压反应正常,且无相关症状及严重心律失常出现,但运动耐量提示中度减退。根据他的评估结果,医生认为他的运动风险为低危,但由于长期无针对性的运动,使得身体已不能耐受一般强度的运动,平衡、柔韧性等各项机能下降。康复师为其制定了个体化的运动方案(有氧运动为主:热身5-10分钟,参考心肺运动试验测得无氧阈心率的80-%,可进行快走等运动20-40分钟,恢复5-10分钟,从每周3次的运动开始,逐渐增加频率,辅以柔韧性训练)和心理疏导,嘱咐患者回家康复期间按照运动处方运动。

3个月后对患者进行随访,李先生表示从前不敢进行任何运动,生怕出现危险,根据心脏康复医生制订的处方,现在也可以做一些适合的活动了,睡眠质量也有很大的改善,再次为其进行评估,提示轻度焦虑、中度抑郁状态、匹兹堡睡眠质量评分为10分,心肺运动试验结果提示摄氧量较上次已有提升。心康中心的医生告诉李先生,要坚持治疗,定期复查及随访,能达到更好的恢复效果。

肥厚型心肌病患者是否能够运动康复?

肥厚型心肌病(HCM)是临床最常见的遗传性心肌病,临床表现以左室壁增厚为突出特征(≥15mm)。既往研究认为心肌病是导致运动员心源性猝死(SCD)和心脏骤停(SCA)的重要原因,并且认为运动行为是致命心律失常的诱发因素。因此临床实践中对于HCM患者运动强度的建议过于谨慎,大多数HCM患者并没有达到最低限度的身体活动标准。年AHA/ACC肥厚型心肌病管理指南已经发布,其中提到在短期研究中,健康的休闲运动(轻度[3代谢当量]、中度[3~6代谢当量]和剧烈[6代谢当量]强度水平)与室性心律失常事件风险增加无关,所以对于HCM患者,个体化的运动方案有指导意义。目前多项研究证实运动锻炼能够提高心肺储备功能,避免久坐不动引起肥胖从而加重左心室肥厚、流出道梗阻、心力衰竭和房颤的风险。一项随机对照研究提出运动组患者相比于常规护理组的峰值耗氧量(VO2peak)有显著增加,生活质量得到改善,同时没有任何不良事件发生。运动对于提高HCM患者的运动能力、生活质量以及预防不良心血管事件具有重要的意义。更应该强调的是,年《成人肥厚型心肌病康复和运动管理中国专家共识》中指出对于无症状的成人患者每2-3年要进行一次平板运动试验或心肺运动试验以进行系统评估和指导,而有症状的成人或儿童患者要完成运动试验(如果伴心衰并要接受治疗的患者要完成心肺运动试验)。可见HCM患者不仅需要运动,更有必要完善心肺运动试验。

肥厚型心肌病患者的康复策略

1.住院期间I期运动康复

住院患者在开始运动康复前应进行药物治疗和(或)手术治疗来缓解临床症状、稳定心脏功能并进行专业的风险因素评估。建议HCM患者在病情平稳后尽早参与到院内康复项目中。HCM患者应避免高强度或竞技性的体育活动,低至中等强度的休闲运动有利于改善患者的心肺健康、身体功能和生活质量,并有利于维持整体健康状况。

2.出院后II期运动康复

如患者无运动康复禁忌,建议出院后尽早到专业的心脏康复中心进行运动康复。制定运动处方前应进行基线评估和风险再评估,并制定监督与随访计划。心肺运动试验(CPET)可以评估心血管储备功能。运动负荷试验在HCM的治疗中具有诊断评估心肌缺血、心律失常和运动能力的价值。CPET在评估心脏功能能力和运动不耐受的效用外,还可以帮助HCM患者进行运动风险分层,从而指导运动方式。运动强度可以通过Borg量表量化主观劳累度,再综合最大心率的百分比、心率储备、VO2peak以及CPET等数据得出的有氧和无氧阈值,制定适当的运动强度。

HCM患者的运动处方应结合运动危险分层,以有氧运动为主,辅以柔韧性训练。抗阻训练需根据患者情况而定,建议至少在有氧运动两周后加入,且以耐力训练为主,力量训练为辅,高危患者进行抗阻训练更应谨慎。此外,在活动过程中需要密切

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