心肌病是一组异质性心肌疾病,由不同病因(遗传性病因较多见)引起的心肌病变导致心肌机械和(或)心电功能障碍,常表现为心室肥厚或扩张。可分为:遗传性心肌病(如肥厚型心肌病)、混合性心肌病(扩张型心肌病、限制型心肌病)、获得性心肌病(如感染性心肌病)。其中,肥厚型心肌病、扩张型心肌病、限制型心肌病是事业单位考试中内科学的常考点,要求考生对三者进行鉴别诊断。为帮助各位考生更好地对这一部分内容进行复习,中公教育的医考专家就以上三种心肌病进行了相关知识点的总结。
我们先看一下三种心肌病各自的主要特点。
扩张型心肌病
限制型心肌病
肥厚型心肌病
超声心动图
各心腔扩大,左心室为甚,心室壁变薄,室壁运动普遍减弱,心肌收缩功能下降;钻石双峰图形。
双心房扩大,心室肥厚,心室舒张功能减低。
心室腔无增大,心室不对称肥厚,室间隔肥厚,可造成左室流出道梗阻、左室舒张功能障碍;SAM。
主要症状
主要表现:活动时呼吸困难、活动耐量下降。
主要表现:活动耐量下降、乏力、呼吸困难、水肿;
最常见症状:劳力性呼吸困难、乏力,可有劳力性胸痛;房颤;
心衰症状
以充血性心力衰竭为主,左心衰先于右心衰。
右心衰显著。
晚期出现左心衰。
主要体征
心脏:心界向两侧扩大;肺部:听诊湿啰音;其他:颈静脉怒张、肝大、下肢水肿等。
心脏:听诊奔马律;血压低:预后不良;其他:颈静脉怒张、肝大、移动性浊音(+)、下肢水肿等。
心脏:轻度增大;左室流出道梗阻:胸骨左缘第3~4肋间闻及粗糙的喷射性收缩期杂音。
根据上表可以看出,鉴别这三种心肌病,超声心动图的特征性表现是非常重要的切入点:①心腔大小:扩张型心肌病各心腔均扩大,左室为甚,左室流出道增宽;限制型心肌病双心房扩大;肥厚型心肌病心室腔不扩大,可有左室流出道梗阻。②心室壁厚度:扩张型心肌病变薄;限制型心肌病肥厚;肥厚型心肌病显著不对称性肥厚,室间隔肥厚。③心室肌功能:扩张型心肌病室壁运动普遍减弱,收缩功能下降;限制型心肌病舒张功能降低;肥厚型心肌病左室舒张功能障碍(梗阻性)。通过以上特点可以对三种疾病加以区分。其中,肥厚型心肌病特征性最为突出。由于室间隔肥厚,其超声心动图可见:流出道部分向左心室内突出,造成左室流出道梗阻,在收缩期二尖瓣前叶前移(SAM);舒张期室间隔厚度达15mm与左室后壁之比≥1.3。而左室流出道梗阻时又可闻及胸骨左缘第3~4肋间粗糙的喷射性收缩期杂音,该体征往往在考题中作为考查要点出现。增加心肌收缩力、减轻心脏后负荷的药物和动作,如应用正性肌力药、作Valsalva动作、取站立位、含服硝酸甘油等均可使杂音增强;凡减弱心肌收缩力或增加心脏后负荷的因素,如使用β受体拮抗剂、取蹲位等均可使杂音减弱。
抓住这些要点,同学们就可以比较快速地做出常见的心肌病鉴别题目了。
例如:
男,33岁。活动时气短、心前区疼痛1年。查体:BP/80mmHg,双肺呼吸音清,心率78次/分,律齐,胸骨左缘第3、4肋间闻及3/6级收缩期喷射样杂音。超声心动图示舒张期室间隔与左室后壁厚度之比1.5。该患者最可能的诊断是:
A.高血压性心脏病B.风湿性心脏病
C.病*性心肌病D.肥厚型心肌病
E.扩张型心肌病
D。解析:根据前述心肌病的特点,以题干所给的心脏杂音及超声心动图表现作为切入点,即可快速、准确地选出肥厚型心肌病。高血压性心脏病多见于老年人,有长期高血压病史,且无该心脏杂音(A错)。风湿性心脏病患者多有风湿热病史,并伴有相应瓣膜区的改变(B错)。病*性心肌病患者发病前多有病*感染前驱症状,如发热、肌肉酸痛等(C错)。扩张型心肌病超声心动图典型表现为左室扩大、流出道增宽,室壁运动普遍减弱(E错)。
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