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导读：
心肌作为心脏的主体，各种原因导致的心肌病变，包括机械和电活动的异常，常表现为心室异常的肥厚或扩张。面对心脏扩大的征象，在排除了其他疾病后，心肌病应该纳入心超医师的思考范畴。
作者：张文*作者兼指导：杨好意
编辑：知足常乐来源：超声俱乐部
右室心肌左室心肌
在心脏的构造里，心肌占了绝对的比重，当仁不让的成为主体。在微观世界里，心肌与骨骼肌一般，都有着明暗相间的横纹，但又与内脏平滑肌一般，受自主神经支配，不随意志支配。
心肌在心脏中的分布并不是平均分配，一般“厚心室而薄心房”，其中，作为泵血的主要腔室，左心室最受心肌细胞青睐，成为心肌最厚的腔室。而相对较薄的心房肌中含有的肽类物质，有很强的利尿、排钠、扩张血管和降低血压的作用。
心肌细胞具有收缩性、自律性、兴奋性及传导性，使得心脏可以节律性、顺序性、同步性收缩和舒张活动，从而保证了心脏发动机的正常运行，但其本身也需要冠脉动脉血液的大量滋养，对缺血非常敏感。
美国心脏病学会（AHA）于年对心肌病提出新的定义，即心肌病是由各种原因引起的一组非均质的心肌病变，包括心脏机械和电活动的异常，常常表现为心室不适当的肥厚或扩张。不难看出，心脏扩大是心肌病的常见征象。对于左心而言，引起心腔扩大的心肌病变有先天性、遗传性及各种继发性有着明确病史的心肌病等；对于右心而言，病变相对较少，主要包括致心律失常性右心室心肌病、右室心肌致密化不全、扩张型心肌病等。左心扩大之心肌病1扩张型心肌病（dilatedcardiomyopathy）
扩张型心肌病（DCM）是一种原因未明的原发性心肌疾病，有家族性发病特点，家系分析显示大多数DCM家族为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传、线粒体和X连锁遗传。近年研究发现与病*性心肌炎关系密切。
本病的特征为左或右心室或双侧心室扩大，并伴有心室收缩功能减退，伴或不伴充血性心力衰竭。
DCM以左心室扩大为主，超声心动图检查表现为左心室腔扩大而二尖瓣开放幅度减小，室壁变薄或不薄，运动明显减弱。M型超声心动图呈“钻石征”。常常伴发血栓形成。由于二尖瓣活动幅度减小，切勿诊断为二尖瓣狭窄。应注意左心扩大与二尖瓣反流之间的因果关系，DCM可造成相对性二尖瓣关闭不全。
需要注意的是，DCM是一个排除性诊断，即要排除其他特异性原因造成的心脏扩大，根据临床表现及冠脉造影等辅助检查可以鉴别。
扩张型心肌病（图1）：左心扩大，二尖瓣活动幅度减小
扩张型心肌病（图2）：左心扩大，室壁运动弥漫性减弱
扩张型心肌病（图3）：相对性二尖瓣中度关闭不全2心肌致密化不全（non
心肌致密化不全（NVM）是胚胎时期心肌致密化失败所致，是一种与基因相关的先天性疾病，有家族发病倾向，可孤立存在，或与其他先天性心脏畸形并存。
NVM以心室内异常粗大的肌小梁和交错的深隐窝为特征，多为单独左心室受累，少数单独累及右心室或双心室。
NVM主要临床表现为心力衰竭、心律失常和系统性栓塞。尽管NVM是先天性发育异常，但症状的首发年龄差别很大，多数患者早期无症状，而于中老年时发病。
超声心动图是NVM的首选诊断方法。
关于NVM，我们在《心超笔记》第11期《心尖上的寻觅，走出检查的盲区》已有讨论。
左室心肌致密化不全（图1）：左心扩大，左室心尖部及室间隔肌小梁增多增粗、隐窝深陷，形成网状结构
左室心肌致密化不全（图2）：隐窝间隙有低速血流与心腔相通
左室心肌致密化不全（图3）：同一患者，左室心尖部及下壁肌小梁增多增粗、隐窝深陷，形成网状结构
3酒精性心肌病（alcoholiccardiomyopathy）
早在年，Bollinger在尸检中发现长期大量饮用啤酒者心脏明显扩大，称其为慕尼黑啤酒心脏。20世纪以来，大量临床和动物试验证明，长期过度饮酒可以引起以心脏排血量降低为特征的心肌病。
酒精性心肌病是由于乙醇及其代谢产物乙醛等对心肌直接*害的结果，多发于成年男性，通常有10年以上过度嗜酒史，临床表现多样化，主要表现为心脏扩大，心功能不全和心律失常。
有大量饮酒史（纯乙醇量ml/天，即啤酒4瓶或白酒g），持续10年以上出现心脏病的症状和体征；排除其他心脏病即可考虑本病。强制性戒酒4~8周，积极治疗后病情迅速改善，亦支持酒精性心肌病的诊断。
酒精性心肌病的超声心动图表现与扩张型心肌病相似。4围生期心肌病（peripartumcardiomyopathy）
围生期心肌病是指既往无心脏病史，于妊娠最后3个月或产后6个月首次发生的以累及心肌为主的一种心肌病。
围生期心肌病是一组多因素疾病，其病因迄今未明，可能与病*感染、机体自身免疫因素有关，多胎、多产、高血压、营养不良、贫血等均被认为与围生期心肌病的发生有关。有人认为这是一种隐匿性心肌病，由于妊娠、分娩使其表现出临床症状。
本病的临床表现亦类似扩张型心肌病。既往无心脏病病史，发病时有心衰症状，无特殊体征，超声心动图表现为以左心室扩大为主即可诊断。
本病多发生在30岁左右的经产妇，早期诊断并及时治疗，一般预后良好。5心内膜弹性纤维增生症（endocardialfibroelastosis）
心内膜弹性纤维增生症（EFE）其病因尚未明确，为小儿原发性心肌病中较为常见的一种，70~80%发生于1岁以内，易出现心力衰竭，以心内膜增厚，心腔扩大，心肌收缩和舒张功能降低为特征。
超声心动图表现为左室扩大，心内膜明显增厚，回声增强，收缩功能降低。确诊需行心内膜心肌活检。
由于冠状动脉起源异常可表现为心内膜增厚、回声增强等心肌缺血改变，应注意与原发性心内膜弹性纤维增生症相鉴别。
心内膜弹性纤维增生症（图1）：左室扩大，后壁心内膜增厚
心内膜弹性纤维增生症（图2）：左室下壁、后壁、侧壁心内膜增厚
右心扩大之心肌病1致心律失常性右室心肌病（arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy）
致心律失常性右室心肌病，又称致心律失常性右室发育不良，其特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所取代，由局灶性转为弥漫性。临床常表现为心律失常、右心室扩大、晕厥或猝死。
超声心动图表现为右心室扩大，右室壁弥漫性或局限性活动降低，右室壁节段性膨出。磁共振显像对发现心室肌内局限性脂肪增多有较大价值。
致心律失常性右室心肌病：右室游离壁近心尖部变薄，运动减低。向外膨出
2心肌致密化不全（non
如上所述，心肌致密化不全多为单独左心室受累，少数单独累及右心室或双心室。
右室心肌致密化不全（图1）：右心扩大
右室心肌致密化不全（图2）：右室流出道肌小梁明显增多增粗，小梁隐窝增宽
右室心肌致密化不全（图3）：右室腔与右室流出道增宽的小梁隐窝之间血流相通
3扩张型心肌病（dilatedcardiomyopathy）
如上所述，扩张型心肌病主要表现为左室扩大，亦可为右心室或双侧心室扩大。
此外，病*性心肌炎、甲状腺功能亢进性心肌病、缺血性心肌病及一些过敏及中*反应性心肌病亦可导致左心扩大或右心扩大。
心脏扩大是心肌病的常见征象。原发性心肌病的病因不明，与遗传相关，其诊断往往是一个排他诊断；继发性心肌病，需要密切结合病史进行诊断。
作者申明：超声图片由华中科技大学同医院超声影像科杨好意教授提供，文字为作者原创，未经本人许可，均不得盗用！
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