初中同学的爱人患有肥厚型心肌病，一直想写一个肥厚型心肌病的介绍让他仔细看看，这种疾病现在并不少见，经过规范治疗，特别是肥厚型非梗阻性心肌病，治疗效果比较理想。
1什么是肥厚型心肌病？
肥厚型心肌病是以心室肌肥厚，左心室充盈（血液回到左心室）受阻和心室舒张期顺应性下降为特点的一种心脏疾病，典型的肥厚型心肌病是室间隔肥厚，室间隔与左室后壁之比值要大于或等于1.3，往往伴有心室流出道梗阻，也称为肥厚型梗阻性心肌病；现在也往往发现以心尖部肥厚为特征的肥厚型心肌病，这种局部肥厚型心肌病往往没有心室流出道梗阻，也称为肥厚型非梗阻性心肌病。肥厚型心肌病有一定的遗传性，也可能与钙调节紊乱相关，具体病因没有完全明了。
2肥厚型心肌病有什么表现和危害？
肥厚型心肌病引起的临床表现，主要是心室流出道梗阻狭窄引起心脏射血量降低以及心肌病变引起的各种心律失常。
（1）心衰表现心脏射血量由于流出道狭窄而降低，心输出量减少，虽然心肌收缩力没有减退，由于流出血液的通道有梗阻，结果与心衰一样，表现为全身器官的缺血，引起全身组织器官功能紊乱。主要的表现是心慌，胸闷，头昏，重要器官供血不够，同时可以有体循环和肺循环淤血的表现，比如喘气，双下肢水肿，浆膜腔积液。但是肥厚型非梗阻性心肌病一般少引起心衰。
（2）胸痛是因为给心脏供血的冠状动脉供血不足引起，除了左心室血液流出通道有梗阻致射血量减少，血液通过狭窄的通道流速更快，对左室血液流出通道口部的冠状动脉起始部形成一个高速射流，对冠状动脉形成一个负压抽吸现象，这样冠脉的供血会更少，引发心绞痛。肥厚型非梗阻性心肌病引起心绞痛较梗阻性明显少。
（3）黑朦、晕厥由于心室射血流出通道的梗阻，射血量减低到重要器官的灌注不足以维持正常的生命活动，可表现为脑的灌注不足，发生眼睛视物黑朦、晕厥，甚至可危及生命。症状的轻重与心肌肥厚流出道梗阻的程度相关，血液经流出道梗阻越严重，引起的临床症状越重。非梗阻性心肌病一般少产生灌注不足的问题。
（4）劳力性呼吸困难大部分病人出现劳累后劳力性呼吸困难，这个与心肌肥厚造成的心室顺应性变差，左心室舒张期的时候，回到心室的血液量减少，血液充盈受到阻碍，简单说来就是心室肌有病变，舒张的功能受到了影响，造成肺部淤血，导致呼吸困难。这也就解释了为什么肥厚型非梗阻性心肌病没有心室流出道梗阻，却仍然有劳力性（活动量加大）气喘；对于肥厚性梗阻性心肌病来说，由于有血液流出道梗阻造成心脏射出血量减少，肺部淤血可能更重，也就是引起的呼吸困难可能更严重。
（5）各种类型心律失常由于心肌肥厚病变，可以引发各种心律失常，包括良性心律失常（无危险性心律失常）和危险性心律失常（如室性心动过速、心室扑动或颤动），可危及生命。
一旦有上面的临床表现，要迅速求医，并在治疗的过程中定期复查，最大限度的降低风险。
（治疗待续）
医师简介
医院心血管内科
陈江斌主任医师硕士生导师
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