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近年来，伴随着马拉松赛事的热潮，常常有选手猝死的事件发生，因而，也让“运动猝死”这个词走进了大众的视野。今天，我为你介绍有着“运动猝死杀手”之称的肥厚型心肌病。01什么是肥厚型心肌病？肥厚型心肌病，顾名思义，就是一种以心肌肥厚为特征的心肌疾病，主要表现为患者心脏中分隔两个心室的室间隔增厚，或者左心室的室壁增厚（如下图所示），导致患者心脏的重量增加，甚至可以达到或者超过正常心脏的2倍重。肥厚性心肌病
当心脏两个心室之间的间隔严重变厚，负责泵血的左心室就变得僵硬，像硬化的气球打不进气那样，左心室可以容纳的血液量也会减少，肺部的血液不能流进心脏会造成肺部淤血；有时候变厚的心室壁还会阻碍血液流出，这样心脏每次跳动时泵到身体的血液量就会减少。因此，身体就会出现各种症状，并会引发心律失常。若发生恶性心律失常，往往表现为心脏性猝死，这也是肥厚型心肌病被称为“运动猝死杀手”的原因。02肥厚型心肌病如何防控？根据调查数据推算，我国成人中至少有万肥厚型心肌病患者[1]。肥厚型心肌病常常是由于基因突变引起，通常具有遗传性，如果父母患有肥厚型心肌病，孩子有50%的机会遗传到这个突变的基因。但是，即使携带着致病基因，不同患者出现症状的早晚和轻重却不一样。不过，临床实践告诉我们，只要采取恰当的治疗，多数肥厚型心肌病患者可以达到正常人的寿命。换句话说，肥厚型心肌病很难进行预防，但是，做好早期筛查和早期诊断，采取适当的治疗也能获得满意的效果。先来说说早期筛查，建议肥厚型心肌病患者和直系亲属进行基因诊断以及详细的临床检查，同时也要评估心脏性猝死风险及危险分层。再来说说早期诊断，携带致病基因的人发病几率为40%~%[1]，如果家族有肥厚型心肌病患者或者心脏性猝死患者，应该注意观察自己是否出现相关的症状，主要包括以下四个方面：1）劳累后呼吸困难，这是肥厚型心肌病最常见的症状，因为左心室变得僵硬，肺部的血不能完全流入左心室，造成肺部淤血而出现，患者常常在运动量加大后气喘吁吁；2）胸痛，由于心脏射血量减少，冠状动脉供血也会减少，从而引发心绞痛，胸痛常常在活动后出现；3）心慌、心悸，这个症状跟心功能减退和心律失常有关；4）黑朦、晕厥，这也是因为心脏射血量减少，导致脑供血不足，眼睛出现黑朦或者晕厥，甚至还会危及生命。有肥厚型心肌病风险的人，一旦出现上述症状应该立刻就医，并且应该在治疗过程中定期复查，最大限度地降低死亡风险。结语肥厚型心肌病，并不少见，是一种具有遗传性的，以心肌肥厚为特征的心肌疾病；
该病严重时会引发恶性心律失常，表现为心脏性猝死，是青少年和运动员猝死的主要原因之一；
肥厚型心肌病难以预防，关键在于早期筛查和早期诊断；
如果出现劳力性呼吸困难、胸痛、心悸、黑朦等症状，应立刻就医检查确诊并积极治疗，大多数患者在适当治疗后可达到正常人寿命。
心脏健康知识就在《健哥说》，我们下期再见。参考文献
[1]中华医学会心血管病学分会中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南编写组,
中华心血管病杂志编辑委员会.中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南,中华心血管病杂志,,45(12):-
主讲人：刘健
责任编辑：谭素贞
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