在人们的印象中，猝死似乎多见于中老年人。那么，年轻人就可以高枕无忧吗？事实并非如此。在青少年猝死中，有三分之一左右是同一种疾病导致的，这种疾病就是肥厚型心肌病。如果年轻人运动完会觉得呼吸困难、胸口疼，那么就尤其要当心这种疾病。说了这么多，究竟什么是肥厚型心肌病呢？如果怀疑自己得了肥厚型心肌病，又要如何确诊和治疗呢？
01大夫，啥是肥厚型心肌病啊？肥厚型心肌病是一种遗传性心肌病，以心室非对称性肥厚为解剖特点，是青少年运动猝死的最主要原因之一。心室的肥厚，尤其是室间隔肥厚，会对心脏泵血功能有影响，从而造成循环血流不足，产生相应症状。国外报道人群患病率为/10万，我国有调查显示患病率为/10万。
本病预后差异很大，是青少年和运动猝死的一个最主要原因，少数进展为终末期心衰，另有少部分出现心衰、房颤和栓塞。不少病人症状轻微，预期寿命可以接近常人。
02大夫，咋知道我是不是得了肥厚型心肌病啊？在症状方面，肥厚型心肌病最常见的症状是运动后呼吸困难和乏力，有1/3病人可出现劳累后胸痛。部分病人常于运动时运动时或出现晕厥，甚至猝死。医生对病人进行听诊时，也可以听到一些特征性的心音和心脏杂音。超声心动图检查会发现病人舒张期室间隔厚度达15mm。胸部X线、心电图等检查亦可有左心室增大的表现。一些病人的亲属会有猝死、心肌肥厚的情况。基因检查有助于明确遗传性异常。
03大夫，万一得了肥厚型心肌病咋治啊？肥厚型心肌病的治疗旨在改善症状、减少合并症和预防猝死。治疗需要个体化。
药物治疗是基础。β受体拮抗剂是肥厚性梗阻性心肌病的一线用药，非二氢吡啶类钙通道阻滞剂也有一定效果。一般不合用以上两种药物。假如药物治疗无法改善患者的病情，对于存在严重流出道梗阻的病人，他们可以选择接受室间隔切除术。此外，也可以根据情况选用酒精室间隔切除术或起搏治疗。
肥厚型心肌病的病人生活中要注意避免参加过于剧烈的运动，特别是能使心率突然增加的运动，如举重、单双杠等。也不宜参加时间长、运动量大的运动。此外，也要注意少喝酒，因为饮酒会引起周围血管扩张，加重梗阻。病人也要尽量避免急性出血、失液，如腹泻、呕吐、洗桑拿等，以免加重左室流出道梗阻。
我们都知道，运动有益健康，许多年轻人痴迷于各种各样的体育活动。但如果有相关疾病家族史或运动后出现憋气、胸痛、晕厥等症状，则一定要引起高度重视，及早接受超声心动图检查并排除肥厚型心肌病后再继续运动，以免“英年早逝”的悲剧发生。
04大夫，这病会遗传吗？前文已经提到了肥厚型心肌病是一种遗传病。事实上，这种病是通过常染色体遗传的显性遗传病，且具有遗传异质性。目前已发现至少18个疾病基因和中以上变异，约占肥厚型心肌病病例的一半，其中最常见的基因突变为β-肌球蛋白重链及肌球蛋白结合蛋白C的编码基因。肥厚型心肌病的表型呈多样性，与治病的突变基因、基因修饰及不同的环境因子有关。因此，若自己的亲属有肥厚型心肌病，也要警惕自己会不会也得了这种病。
参考文献
[1]MaronBJ,MaronMS.Hypertrophiccardiomyopathy[J].Lancet,,:-.
[2]中华医学会心血管病学分会中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南编写组.中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南[J].中华心血管病杂志,,45(12):-.
[3]葛均波,徐永健,王辰.内科学[M].北京:人民卫生出版社,:-.
赵运涛：副主任医师，医学博士，北京医学会心电生理和起搏分会第一届青年委员会青年委员，中国心电学会无创心脏电生理专业委员会委员，中国心电学会无创心脏电生理专业委员会秘书，《心电图杂志（电子版）》常务编委。
擅长：快速心律失常(包括室上性心动过速、室性心动过速、室性早搏、心房扑动、心房颤动等)的射频消融治疗和心动过缓、心功能不全的起搏器治疗。
出诊：心律失常门诊周三上午（专家门诊）
周五上午（普通门诊）
医院心脏医学部是我院重点学科，下辖五个专业学科：心血管内科、心血管外科、心脏监护中心(CCU)、心血管介入诊疗中心和心脏功能室。凭借在心血管领域的专业成绩，于年被美国心脏学会授予为“美国心脏学会专业示范中心”。年被中国心血管健康联盟授予为“首批中国房颤中心建设单位”。
学科带头人丁春华主任，医学博士，博士生导师、主任医师、心血管内科研究员，是我院从美国旧金山加州大学心脏中心引进的归国专家，专业从事心血管疾病的诊治，专注于心律失常相关疾病的诊治及研究工作，曾电击除颤次成功抢救恶性心律失常伴心衰患者。担任美国旧金山加州大学客座教授、心律失常专业国际权威期刊美国《心律》杂志编委、美国《循环》、美国《应用生理学》等杂志审稿人。美国心律协会会员、美国华裔心脏协会会员、北美华人生物医药协会会员、中国医师协会心律学专业委员会委员、心电技术培训专家委员会委员、中国临床心电学学会常委、北京心脏学会委员等。
科室现有主任医师5人，副主任医师11人，主治医师7人，研究生导师1人，博士后2人，博士4人，硕士16人，是北京大学的硕士研究生培养点，具备心血管专业国家药物临床试验资质。我部医护力量雄厚，分为心律失常组、冠心病介入组、心脏重症组、药物治疗组、心脏外科组，致力于为病患提供全方位的、专业的、安全的、高效的心脏医学服务。我部目前有床位74张，其中重症监护床位9张，配备有多项指标监测的惠普(HP)监护设备、除颤设备、临时起搏装置、数字平板血管造影机(DSA)、主动脉内球囊反搏泵(IABP)及具有组织斑块分析功能的血管内超声成像系统(IVUS)以及Carto、Ensite等三维导航标测系统等各种诊断、治疗设备。
我部心内科技术精湛，开展各种心血管疾病如心律失常、冠心病、高血压、心力衰竭、高血脂、心肌炎、先天性心脏病等常规诊疗，同时常规开展心律失常、冠心病、心力衰竭、等介入诊治技术。心内科在心律失常的射频消融和起搏器/ICD植入治疗、复杂冠状动脉介入治疗、二尖瓣狭窄的球囊扩张术治疗等均处于国内领先行列。
我部心血管外科实力雄厚，是中心重要的亚专业组，医疗队伍力量强，全部为博士及硕士研究生学历，开展的业务涵盖了包括不停跳冠状动脉搭桥、大血管病介入及全弓置换等开放手术治疗，复杂先天性心脏病、风湿性心脏病等各类心脏外科手术，复杂重症心脏术后切口感染的外科治疗，手术设备先进，体外循环技术优良，监护水平一流，手术成功率达国内先进水平。每年复杂重症手术例数稳定在例左右，并且手术并发症及死亡率极低，在患者中有良好的口碑。
我部充分发挥心血管内外科的优势，在北京西区率先成立体外生命支持团队，开展了体外膜肺氧合（ECMO）技术，成功救治了多例常规治疗无效的心力衰竭、呼吸衰竭及危重症病人，受到业内专家的一致好评。
心脏医学部历经40余年的发展壮大，现已成为集临床、教学、科研为一体的大型综合科室。科室在医学科技、管理制度、学术交流、文化建设和医患和谐上创新，以人为本，为心血管患者创造最好的治疗环境、提供最佳的治疗方案。
开展介入手术：
1.急性心肌梗死急诊介入治疗、复杂冠脉介入治疗
2.导管射频消融、冷冻消融治疗：预激综合征、阵发性室上性心动过速(室上速)
3.三维标测和导管射频消融、冷冻消融治疗：房性早搏(房早)、房性心动过速(房速)、心房扑动(房扑)、心房颤动(房颤)、室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)
4.起搏器治疗缓慢型心律失常、晕厥
5.心室再同步化治疗心力衰竭
6.植入性心脏转复除颤器(ICD)治疗恶性心律失常
7.晕厥或头晕倒、家族、先天性或复杂心电图的心内电生理检查等
8.房颤左心耳封堵术
开展心血管外科手术：
1.不停跳冠状动脉搭桥
2.风湿性心脏病瓣膜置换及成形手术
3.复杂先天性心脏病
4.大血管病介入
5.主动脉夹层全弓置换加象鼻支架术
6.复杂重症心脏术后切口感染
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