作者：王雨费洪文钟立业
单位：医院广东省心血管病研究所
前言
左心室肥厚，这一时常出现的影像特征对于影像科医生来说并不特殊---高血压性心脏病、主动脉瓣狭窄、降主动脉缩窄、肥厚性心肌病（对称型）、以及其他浸润性心肌病均可有类似表现。今天我们想分享一例经过多学科会诊讨论的浆细胞疾病相关心肌淀粉样病例。着重于强调心脏超声，心肌标记物以及组织的活检在诊断方面的作用。
病例回顾64岁男性患者因“反复胸闷心悸4年”于我院心内科就诊。患者4年来反复胸闷气促，伴双下肢浮肿。偶有夜间阵发性呼吸困难。医院就诊：心电图提示：心房颤动伴长RR间期；心脏超声提示：中度三尖瓣反流。诊断为：心房颤动，心功能不全。给予控制心室率，抗凝，抗心衰治疗。2年来症状反复且加重。
.4于外院就诊，诊断：退行性心瓣膜病，房颤，心功能Ⅲ级，亚临床甲状腺功能减退，慢性血吸虫性肝硬化。治疗不详。
.9.12于我院就诊。
我院心脏超声提示：双室收缩功能减低，轻度二尖瓣返流，轻度三尖瓣返流，中度肺高压；心脏MR考虑浸润性心肌病，心肌淀粉样变可能性大（图1）
(图1)心脏核磁共振
左心右房轻度增大，房间隔稍增厚；左、右心室心肌增厚。
延迟扫描左、右心室心肌心内膜下弥漫性延迟强化；左、右心房房壁亦可见延迟强化。
(图2)骨骼MR/心脏CT结果未见异常
(图2)心脏CT未见异常，主动脉及冠状动脉见高密度钙化影。右侧胸腔近见液性密度，邻近肺组织致密。骨骼MR未见异常
(图3)骨髓活检
(图3)骨髓涂片提示浆细胞占6.0%，其中幼浆细胞占4.0%；骨髓活检不排除浆细胞骨髓瘤
(图4)脂肪活检腹壁脂肪活检提示淀粉样变性
(图5)心肌活检心肌刚果红染色阴性
(图6)胸水未见癌细胞.10.17再次于我院就诊:
●查血清免疫固定电泳+免疫球蛋白提示轻链λ升高（11.30g/L）
●查心肌二项：cTnT：37.0pg/mL，Pro-BNP：.0pg/mL；
●血清免疫固定电泳：免疫球蛋白轻链λ升高（＞11.80g/L）；
●β-2微球蛋白：4.29mg/l（0-2.2）
●T：36.5℃P：67次/分R：20次/分Bp：91/60mmHgWt：64Kg（下降22Kg）;慢性病面容，面部色泽晦暗，余无特殊;
●心电图异常，心扉颤动，心室内传导阻滞，疑右心室肥厚（图7）
(图7)
.10.18复查心脏超声
图（8）
图（8）胸骨旁长轴切面显示LV向心性肥厚（通常结合心电图：左室电压/左室质量不一致或者减小）。心肌回声增强，实质内可见散在颗粒样回声，瓣膜稍增厚
图（9）
图（9）心尖四腔心显示正常双室大小，双房扩张。房间隔增厚
图（10）
图（10）二尖瓣跨瓣血流多普勒显示减速时间缩短，晚期充盈血流速度减慢---限制性变
图（11）
图（11）二尖瓣环外侧组织多普勒提示在整个收缩期及舒张期心肌运动速度减慢（S‘4.7cm/s），符合限制性病理生理改变
ab
c
右室功能参数：
a三尖瓣环右室壁组织速度S‘7.7cm/s，
b三尖瓣环M型位移11.3mm，
c下腔静脉内径增宽
图（12）
图（12）中度二尖瓣返流；重度三尖瓣返流，估测肺动脉收缩压45mmHg
.10.19尿免疫球蛋白轻链：κ：18.50g/L，λ：50.00g/L；.10.20骨髓涂片提示浆细胞占15.0%，其中幼浆细胞占12.0%；
.10.24血清游离轻链κ升高（25.41mg/L），λ升高（＞.00mg/L），κ/λ：0.00(0.26-1.65)；Pro-BNP：pg/mL；
血钙范围正常；
.10.27尿素氮及肌酐自住院以来逐步上升（BUN:9.07mmol/L；CREA.76μmol/L），考虑肾脏受累。
Pro-BNP：pg/Ml
考虑诊断：骨髓瘤病；限制性心肌病（淀粉样变可能性大）；心力衰竭，心功能Ⅲ级；心房颤动（持续性）；心室内传导阻滞；血吸虫性肝硬化（慢性）；低T3综合征（亚临床）；胸腔积液（右侧，大量）
目前治疗由我院心内科，肾内科及血液科共同管理。治疗方向：治疗原发疾病；抗凝；改善心脏舒张功能；