冠脉血流正常，但是室壁活动异常，你知道这是哪种心肌病吗？不明原因的心跳骤停，元凶也许就是它！
作者：一叶飘零
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毫无预兆，手术室突发心跳骤停
患者是一名65岁女性患者，准备在全麻下接受白内障手术。通常，这个手术都是局麻下进行的，但是患者过于紧张，因此特意要求在全麻下进行。
患者术前化验、胸片及心电图检查结果均正常。既往有高血压和癫痫病史，规律服用卡维地洛治疗。
入室后，患者心率为51次/分，血氧饱和度为98%。窦性心律，无ST-T改变，血压/87mmHg。
正常建立静脉通路，瑞芬太尼的泵管连接于三通上，2分钟后麻醉师准备开始麻醉诱导。虽然给予了预吸氧，但患者的血氧饱和度却呈直线下降，降到77%的时候出现紫绀症状。
麻醉师于是大声唤醒患者，但患者反应迟钝，脸色发紫，心电图显示心动过缓（心率20次/分钟）。
立即纯氧面罩加压通气，开始紧急抢救，先胸部按压，后静脉给予1mg肾上腺素。
抢救1分钟后，患者血氧明显改善，意识完全恢复，心肺复苏停止。桡动脉有创测压，血压为/mmHg。
此时做了一个动脉血气分析：pH7.，PaCO?53mmHg，PaO?mmHg，碳酸氢盐24mmol/L，k+3.77mmol/L，血糖mg/dL，乳酸0.75mmol/L。
心电提示为室性早搏。
患者被立即转到ICU进行后续支持治疗。刚进入ICU后患者血压又开始急剧下降，同时自述有胸痛症状，紧急抽血化验，显示肌钙蛋白升高，心电仍然提示室性早博，我们考虑发生了急性冠状动脉综合征。为了进一步明确诊断，所以进行了紧急冠状动脉造影。
冠脉造影结果显示：所有冠状动脉血流均正常，但左室心尖室壁运动减弱，基底壁运动增加。
到此，真相可以说是很明确了，该患者心脏室壁运动不协调是造成循环剧烈波动，甚至是心跳骤停的元凶。那么这种冠脉正常，室壁活动异常的心肌病，你知道是哪种吗？没错，它就是Tako-Tsubo心肌病。
Tako-Tsubo心肌病，你的了解有多少？
Tako-Tsubo心肌病，又称应激性心肌病、左心室心尖球囊综合征。从疾病的名字应该不难看出，它最早是由日本学者发现并命名的，这类患者心脏造影示底部圆形，颈部细窄，酷似日本人用来捕捞章鱼的瓶子（Tako-Tsubo），因而命名为Tako-Tsubo心肌病。
Tako-Tsubo心肌病以短暂性左心室功能不全，类似急性心梗心电图变化、心肌损伤标志物增加，但无冠脉阻塞为特征。最常见症状为胸痛和呼吸困难，也可表现为更为严重的心源性休克或室颤。主要发病人群为绝经后女性，明确发病机理尚属未知，但发病前往往存在情感或生理应激。
结合疾病介绍，不难发现上面的病例非常符合Tako-Tsubo心肌病。术前患者极度紧张，在等待麻醉的过程中，是一个情感和生理的应激，心电图有室早，实验室检查肌钙蛋白升高，患者有胸痛的症状但是冠脉造影却没有问题。
因此，该患者被明确诊断为Tako-Tsubo心肌病。术后第3天，患者左室壁运动逐渐改善。术后第10天，患者顺利康复出院。
Tako-Tsubo心肌病临床诊断标准
目前临床上Tako-Tsubo心肌病临床诊断多以梅奥（Mayo）标准作为依据:
1.左心室心尖和中部区域室壁运动短暂、可逆的收缩功能丧失或异常超出单一血管供血范围。
2.无冠状动脉管腔直径狭窄50％或血管造影无急性斑块破裂的证据。
3.出现新的ST段抬高或T波倒置的心电图异常。
4.排除最近的头部外伤、颅内出血、嗜铬细胞瘤、阻塞性心外膜冠状动脉疾病、心肌炎、肥厚型心肌病。
Tako-Tsubo心肌病患者左心室造影的典型改变为心尖及附近区域收缩功能减弱或消失并扩张呈球形，而基底部收缩时细窄；不典型者表现为左心室基底和中间段运动异常，而心尖部运动代偿性增强。
图A，Tako-Tsubo心肌病示意图；B，正常心脏
Tako-Tsubo心肌病该如何治疗？
由于Tako-Tsubo心肌病患者多无器质性的病变，多在情绪激动、心理压力或躯体应激因素等诱发下发生，突发胸痛，心肌损伤标志物大多轻度升高，然后迅速下降，冠脉造影无严重堵塞，因此，目前尚无有效的治疗方法，只能对症和支持治疗。也有学者建议长期应用β受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂和利尿剂。
虽然治疗并无特异，但由于Tako-Tsubo心肌病临床表现与急性心肌梗死非常相似，而且多数患者只有发病时才有短暂的心尖活动丧失，如果临床医生不知道这个疾病，便会给诊治带来许多困难。希望该病例能够给广大读者一点启发，在临床工作中如果碰到类似患者，能够准确诊断。
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