作者：钟新波马兰香刘微
单位：深医院
前言小新是有三年工作经验的心脏超声医生。对于心超医生来说，三年是入门至进阶的转折点。这时，通常有了一定历练去归纳，去总结，去反思。比如应激性心肌病及左束支传导阻滞上摔过的跟斗就让他获益良多。然而，日常的心超工作远非一个室壁运动异常。不经意间的某个转角，可能就会有意外惊喜等着您。
病例1：
男性，30岁，因”气促1月”就诊。门诊十二导心电图未见异常，超声心动图胸骨旁左室长轴、短轴切面分别见图1及图2。虽然患者体型偏瘦，切面不太好看，小新还是驾轻就熟，有了初步诊断。肥厚型心肌病的各种超声表现他大部分都见过，诊断似乎并不困难，于是边做检查边跟患者交代起直系亲属要来筛查的事来。
图1
图2
可是，切面稍一偏转，似乎有些不对劲。小新不再叮嘱筛查的事，而是专注起眼前的超声图像。左室短轴切面在图2基础上稍往基底段偏移，见图3，前间隔处肥厚心肌与正常心肌似乎界限分明，这就特别了。在图1基础上探头往下一个肋间，变为较低位的左室长轴，见图4。这个肥厚的“心肌”，呃，还能叫心肌么?病变累及前间隔及前壁基底段，与正常心肌组织分界清楚。
图3
图4
患者随后的核磁共振检查则进一步考虑此占位为纤维瘤，见图5（MR二腔心延迟强化）。
图5
6天以后，小新都还在“如临深渊，如履薄冰”的状态中，这时来了一个患者。
病例2：
男性，26岁，因“反复活动后气促1年半，加重伴晕厥1次”入院。胸骨旁左室长轴见图6，又是一例室间隔显著增厚的病例，按照既往认识，这是肥厚型心肌病无疑了。
图6
鉴于几天前的“深渊”及“薄冰”，还是仔细看一番为好。这一看还真看出来些问题，肥厚的室间隔中央貌似有个占位。调整深浅，稍放大图像，见图7。不知诸位看到什么没有，小新“脑补”到的是图8。
图7
图8
换短轴切面看看吧，见图9。见*了吧，室间隔上还真有块占位一般，右心室腔都被挤压得不剩多少了。
图9
为排除这潜在的占位，小新建议患者做了进一步的检查。但MCE（心肌声学造影）室间隔除了灌注稍慢外，并未见内部有异常灌注迹象，见图10（左室长轴，切面与图6近似），磁共振检查也未见室间隔处存在占位，见图11（MR四腔心延迟强化）。
图10
图11
小新此时的内心是崩溃的。让我们来为他分分忧吧。
两个患者都有多种诊断思路，今天让我们先聚焦于心肌结构吧。左室心肌大致分为内、中、外三层，其中内为心内膜下肌层，外为心外膜下肌层，内、外层均大致呈纵行走向，其中内层为右手螺旋大致约+60°，外层为左手螺旋大致为-60°，见图12。内层与外层心肌并不是截然分开的，而是由+60°逐渐过渡-60°，中间部分即为大致呈环形走向的中层心肌，见图13。
图12
图13
超声心动图上可以观察室间隔心肌的分层，稍低位的胸骨旁左室长轴或者心尖三腔心/四腔心相对容易显示。图14为胸骨旁左室长轴，室间隔心肌大致分三层，内层、外层为中等回声，中层则为点状强回声（最两边的薄层强回声为心内膜，这不在本文讨论范围内），这与声束与肌纤维两者的夹角有关，当声束与肌纤维平行时反射较少，回声较弱，而垂直时反射较多，回声较强。室间隔局部放大图见图15。
图14
图15
我们先来看看病例1（见图16），室间隔近心尖段的心肌为正常的心肌结构，可以看到内、中、外三层结构（外层相对不明显），而室间隔处的占位，则回声较为细腻、致密，没有看到明确的心肌分层现象。在短轴切面（图3），我们可以看到正常心肌与占位之间泾渭分明。或许您会说，我能看到占位的边界，甚至包膜，诊断就有方向了。同意您的观点，但有时两者的分界点未必明确或者超声切面未能清晰暴露，这种情形下，仔细分辨是否心肌结构或许能发现些蛛丝马迹。
图16
我们再来看看病例2。患者最终确诊为肥厚型心肌病，无论是MCE还是MRI，都未见心肌内占位，外科术中切除厚约1.5cm的室间隔组织以疏通流出道，病理检查也证实是心肌组织，心肌纤维排列紊乱。其实，仅凭患者兄长（31岁）的超声心动图（见图17，18），患者的诊断就已经高度明确了。因为肥厚型心肌病是常染色体显性遗传，直系亲属罹患HCM，可以为可疑HCM病例提供很强的证据支持。
图17
图18
虽然还有其他别的办法来确定病例2的诊断，我们还是来看看作为本文主题的心肌结构吧。病例2左室长轴图中（见图7），内层心肌比较清晰，中间部分有环形或漩涡样结构，结构分层似乎并不太清晰。其实，本例室间隔大部分的心肌均为中层心肌，类似如下这一病理解剖标本（见图19）。
图19
肥厚型心肌病虽然心肌纤维排列紊乱，但仍然有三层结构，只是具体以哪一层肥厚为主则有较大变异。对于病例2，我们换心尖四腔心切面来观察，则心肌分层清晰可见，室间隔中部强回声为中层心肌，见图20。
图20
这个患者室间隔的肥厚是以心肌中层增厚更明显，我们左室长轴切面上的心肌大部分为中层心肌，只是心肌中夹杂的条状强回声给人以心肌中存在分隔的错觉。在短轴图上（图9），如果您忽略其中的强回声，心肌的回声大致还是均匀一致的，与未增厚心肌之间并没有本质区别。
对心肌结构进行观察，可以提供一些很有趣的信息，比如图21，这一肥厚型心肌病的室间隔增厚就是以内层及外层心肌的增厚为主，强回声的中层心肌并没有明显增厚。
图21
日常工作中仔细留意，您还可能发现一些特别的用途，如某些心肌病，或其他心肌占位，或心肌梗死等等。比如图22，23，来自75岁男性胸骨旁左室长轴和短轴切面中室间隔结构的局部放大图，您看到了明确的心肌分层么？如此“朦胧”的心肌结构，可能是什么疾病呢？
图22
图23
知识点1、数种心肌占位病变的超声改变可能类似于肥厚型心肌病，值得警惕，本文中病例1只是其中的一种。
2、对心肌结构以及分层的辨认能提供额外的信息，有助于对增厚的室壁进行鉴别诊断。
3、当淀粉样蛋白沉积于心肌细胞间质时，在超声上“心肌”回声可能均匀增强，失去了正常的心肌回声结构，心肌分层也可能模糊，此即图22，23的主要改变。精彩病例请参见心超时间21期：左室对称性肥厚原因探析之心肌淀粉样变。
后记1、病例1曾数次误诊为肥厚型心肌病，目前随访中，患者并无不适，暂不考虑外科手术。病例2术后左室流出道梗阻完全解除，已康复出院。
2、我们对心肌分层的认识尚浅，一方面个体变异比较大，另一方面是否在其他疾病领域有应用价值我们正在探索中，希望本文能抛砖引玉。
3、如果您对其他的类似肥厚型心肌病的心肌占位或心肌病感兴趣，欢迎继续