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第四十一期
READINGTIME第四十一期：肥厚型心肌病
肥厚型心肌病是心脏在无后负荷增加的情况下，心肌原发性肥厚，50%~60%系编码心肌收缩蛋白的基因突变所致，多为常染色体显性遗传模式。无家族史者，最常见的病因是β-肌球蛋白重链基因从头突变。肌钙蛋白T基因突变者预后不佳，患者多早年死亡（＜40岁）。左心室厚度≥13mm是诊断肥厚型心肌病的截断值，无家族史者≥15mm。肥厚型心肌病的心肌通常呈不对称性肥厚，室间隔显著肥厚者引起左心室流出道梗阻。临床症状与左心室肥厚和流出道梗阻有关，包括劳力性呼吸困难、胸痛、晕厥、心律失常和猝死等。
肥厚型心肌病的典型心电图改变：
心电图正常或大致正常
心肌结构改变不显著的患者，心电图正常或仅有非特异性ST-T改变。
心房异常
肥厚型心肌病可出现左心房异常、右心房异常或双心房异常。严重左心室功能障碍继发性肺循环压力增加是右心房异常的病理生理基础，发生率约为14%。
女性，34岁。临床诊断肥厚型心肌病。
心电图示窦性心律，Ⅱ导联P波振幅3mm，V1、V2导联P波振幅2.5mm；V2导联QRS波间期ms，Ⅰ、aVL、V5、V6导联R波粗钝，正常间隔q波消失，V1-V2导联QRS波呈rS形，ST-T方向与同导联QRS主波方向相反，考虑继发性ST-T改变。
心室除极异常
左心室肥厚：I、aVL、II、II、aVF、V4-V6导联R波振幅增高，可伴继发性ST-T改变，ST段压低、T波双相或倒置，系肥厚心肌能量代谢障碍和心内膜下心肌缺血所致，部分患者合并右心室肥厚。
女性，67岁。临床诊断肥厚型心肌病。
心电图示窦性心律，V5导联R波振幅28.5mm，V1导联S波振幅21mm，RV5+SV1=49.5mm，广泛性ST段下斜形压低伴T波负正双相。
心电图诊断：①窦性心律；②左心室肥厚；③ST-T改变。
本例肥厚型心肌病心电图存在广泛性ST-T改变，Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、aVL、aVF、V4-V6导联ST段压低伴T波改变，aVR导联ST段抬高，不要误诊为急性左主干闭塞所致“6+1”非ST段抬高型心肌梗死。
肥厚的左心室舒张功能和心肌微循环障碍，也是一种环心内膜下心肌缺血模型，能合并广泛性ST-T改变。
心电图异常Q波：20%~50%的肥型心肌病患者的高侧壁I、aVL、下壁II、III、aVF和左胸V4-V6导联可出现窄而深的异常Q波，Q波间期一般＜40ms,振幅可大于同导联R波振幅的1/4,俗称“匕首样Q波”。
I、aVL、V5-V6导联出现显著异常Q波提示存在间隔部非对称性肥厚，V1-V2导联可呈QS波形，酷似前间壁心肌梗死。异常Q波的发生与心肌纤维化、肥厚心肌除极异常等有关。
男性，16岁。临床诊断肥厚型心肌病。
心电图示窦性心律，注意Ⅰ、Ⅱ、aVL、V5、V6导联Q波间期40ms，振幅同导联R波振幅1/4，呈窄而深的“匕首样Q波”。
心电图诊断：①窦性心律；②短PR间期；③异常Q波见于Ⅰ、Ⅱ、aVL、V5-V6导联，请结合临床；④T波改变。
右下图.A为肥厚型心肌病的异常Q波，特征是窄而深，呈匕首样改变。
B为扩张型心肌病的病理性Q波，宽而深，Q波间期通常≥40ms。注意比较两种心肌病不同的异常Q波模式。
宽QRS波：严重左心室肥厚、束支阻滞、非特异性室内阻滞时，QRS间期可≥ms.心律失常
肥厚型心肌病亦可发生各种缓慢型和快速型心律失常，常见的有期前收缩、房性心动过速、心房颤动、阵发性室性心动过速、束支阻滞和房室阻滞等。一些患者快速进展为完全性房室阻滞。
复极异常
肥厚型心肌病的复极异常包括左心室肥厚引起的原发性ST-T改变，合并束支阻滞或非特异性室内阻滞的继发性ST-T改变。心肌病的复极异常通常同时包含原发性和继发性因素，心电图不做具体区分，笼统判读为“ST-T改变，请结合临床即可”。
肥厚型心肌病的T波改变包括负正双相、浅倒置、深倒置和巨大T波倒置。值得注意的是，心尖肥厚型心肌病特征性心电图改变是V3-V6导联出现深尖倒置T波或负正双相T波，常伴QT间期延长，V4-V6导联R波高振幅，V4导联R波振幅常＞40mm。巨大T波倒置与心肌肥厚、心室复极顺序改变等因素有关。
女性，20岁，心尖肥厚型心肌病患者。
心电图示窦性心律，V1导联R波振幅11.5mm，V2—V6导联R波电压异常增高，RV4振幅已达65mm，注意高振幅R波导联伴随的巨大T波倒置和ST段压低。
心电图诊断：①窦性心律；②双心室肥厚；③ST-T改变，请结合临床。
限制型心肌病
限制型心肌病是指心肌舒张功能减退，心室充盈受限，左心室舒张末期压力显著增加而心室容积改变不明显，病因包括原发性和继发性（见下表），临床需要与缩窄性心包炎鉴别。限制型心肌病少见，但患者几乎都有心电图异常。??????????????
主要心电图改变∶
①心房异常∶左心房异常、右心房异常或双心房异常②QRS波间期延长。③QRS波低电压，长期随访可观察到QRS波电压进行性降低。女性，78岁。临床诊断心脏淀粉样变性。
心电图示窦性心律，真性低电压，无论肢体导联或胸导联，QRS波振幅均低于正常；Ⅰ、V5-V6导联QRS波可见终末部粗钝S波，V1导联QRS波呈rsr′型，仔细测量QRS波间期ms。
心电图诊断：①窦性心律；②真性低电压；③完全性右束支阻滞；④T波改变。
④可出现异常Q波。⑤传导系统受到浸润或波及，可出现进行性加重的传导紊乱，甚至完全性房室阻滞。⑥房性和室性心律失常∶最常见心房扑动和心房颤动，恶性室性心律失常相对少见。⑦ST-T改变；部分呈非特异性ST-T改变，部分酷似心肌缺血，需要临床仔细鉴别。⑧QT间期延长。
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以上图片均来源于：
《心电图高手速成手册》一书
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