本期作者简介
赵洋，毕业于兰州大学医学院，医学博士，医院心内科住院医师，从事心血管疾病诊治及相关研究。发表SCI论文3篇，参与多项省级课题与国家级课题。
本期指导作者简介
岑雪降，医院心血管内科副主任医师，硕士研究生，医院桐乡院区副院长。浙江省医学会内科学分会青年委员。年浙江大学医学院临床医学七年制毕业后一直从事心内科临床、教学和科研工作，曾在德国进修学习，擅长各种心血管常见病多发病的诊治，如冠心病、先天性心脏病、高血压、心力衰竭、心肌病、心肌炎等，对心血管疑难危重疾病诊治具有丰富的经验，尤其擅长冠心病、先天性心脏病的介入诊疗，具有丰富的手术经验。主持教育厅课题一项，发表论文数篇。
先天性心脏病（CHD）是先天性畸形的最常见类型，每名成年人中有4人患先天性心脏病。虽然大部分患者在儿童时期进行了手术纠治或者姑息手术，但是相当数量的病人（20%）在成人时期行首次手术或者二次根治手术。由于预期寿命的延长，在这些患者中，再次手术的患者数量进一步增多。这类患者不仅要对其原发缺陷进行手术治疗，同时也需要对后期合并的冠状动脉病变或心脏瓣膜疾病进行治疗。此外，先天性心脏病患者预期寿命的提高往往伴随着快速性房性心动过速（ATA）的发生，包括大折返性房性心动过速（MRAT）和心房颤动（AF）。在此类人群中，ATA发生在相对年轻的患者中，并快速进展，影响患者生活质量，致残率和死亡率。因此，在这一特定人群中，房性心律不齐的治疗显得更为重要。对于正在接受Fontan手术的患者，年儿科和先天性电生理学会（PACES）/心律协会（HRS）推荐对此部分患者的伴发性心律失常进行手术治疗，并作为I级推荐。但在其他先天性心脏病患者中行房性心律失常手术缺乏具体的建议和指导原则。因此，该系统综述旨在评估和总结了接受心脏手术的先天性心脏病患者（除Fontan手术）行大折返性心动过速以及房颤等房性心律失常手术的结果。方法检索Embase，Medline,Cochrane库和谷歌学术，纳入截至年11月20日患有先天性心脏病和接受房性心律失常手术的患者。
研究对象特征包括：患者年龄，性别，CHD类型，术前心律失常，病变部位，随访（持续时间，心律失常复发，永久起搏器植入）
结果最终纳入了篇全文，包括28项研究。表1示，纳入的研究中，27项为队列研究，1项为随机对照试验。根据纽卡斯尔渥太华量表评估，纳入的研究质量均较好。
心律失常手术类型双房心律失常手术
19项研究中实施了双房心律失常手术，包括左右心房，在大多数研究中（n=16）,接受了心律失常手术的均为房颤患者，另外3项研究未明确术前心律失常的类型。图2显示，心律失常的复发率在0%-78%之间，随访时间为0.4-7.4年。但研究差异较大，年后的研究规模较大，仅考虑年后的8项研究，则心律失常复发率为20%，随访时间1-7.4年。
图1其中一项研究根据术前房颤类型进行双房心律失常手术，发现阵发性房颤和非阵发性房颤的患者的复发率并无差异（45%vs.44%）。此外，在Engelsgaard等人的研究中，先天性心脏病的存在似乎并没有影响双房心律失常的手术结果。19项研究中，12项提供了单独的房颤或MRAT患者行右侧心律失常手术的结果（图2），在1-13.2年的随访期间，大多数研究的心律失常复发率低于30%。年之前进行的研究样本量较小，对心律失常的复发率评估不精确。
右心房手术
Stulak的研究显示：与MRAT患者相比较（1/21），心律失常复发率较房颤（非阵发性）患者更频繁（6/62）。
双侧vs右侧心房手术
2项研究针对患有ASD的房颤患者，结果表明，双侧心房手术效果可能优于单纯右侧心房手术，AF复发率分别为（3/33vs.7/23）
左侧心房手术（样本量较局限）
手术能量的选择经典迷宫手术，射频消融，冷冻(见表2)
表2示，4项研究描述了先天性心脏病患者行Fontan手术预防心律失常的效果
根据先天性心脏病类型进行评估房间隔缺损12项研究针对房间隔缺损（ASD）患者，４项研究为针对EbStein异常患者，１项研究为法洛四联症患者。图３示，２项研究比较了ASD房颤患者双房和右侧心律失常手术的结果，发现双房病变手术后效果更好，双房心律失常手术后复发率（５％）较单纯针对右侧心律失常手术（４０％）低。有２项研究表明，与单纯ASD修复相比，同时行心律失常手术对术后房颤的发生有积极的预防作用。
法洛四联症１项研究记录了例法洛四联症患者，评估心律失常手术在该部分患者的效果，结果显示41名术前存在房性心律失常的患者中，34例接受了右侧心律不齐手术（峡部消融），7.5年随访，75%房性心律失常未复发。
Ebstein畸形对此部分患者，发生非阵发性房型心动过速时，针对双房病灶的手术比单纯右侧病灶手术更有效果。
讨论
在该系统评价中，旨在评估心律失常手术（除Fontan手术）在有先天性心脏病的MRAT和AF患者中的效果，基于该综述纳入的数据：在此类人群中，手术治疗阵发性或非阵发性房颤时，首选的策略是双房手术，而非单侧右心房手术。虽然证据有限，但右侧迷宫手术可能是MRAT最合适的治疗方法，究其原因是该情况下没有足够的证据表明实施双房手术的优越性。目前为止，没有足够的证据支持在先天性心脏病患者中单独左侧心房病灶手术是否更优。同样，Ebstein畸形，ASD，以及法洛四联症亦此方面证据亦不足。因这些病变主要与右侧有关，故我们可以合理的假设上述结论是适用于这些病变的。由于一些手术能量的出现，取代了原有的Cox迷宫II手术切开和缝合，使得心律失常手术的复杂性降低。该综述中，尽管未单独评估，但最近的研究中显示，射频消融术是最常用的方法，Khargi等人进行了一项涵盖48项研究，名患者的大型系统综述，比较了使用切割和缝合技术以及使用替代能源的房颤消融术，两组间房颤发生率无差别，由于CHD患者常存在心肌增厚和瘢痕，在使用射频消融等替代能源手术时发生不完全损伤的风险两者具有相关性，未减少该风险，推荐使用冲洗射频消融。最近的一项研究表明冷冻消融优于射频消融，特别是对于左房较大和房颤持续时间较长的患者。但低温消融的成功使用取决于组织的厚度。之江心学评述：该系统评价纳入25年来先天性心脏病患者房性心律失常手术的结果，无论心律失常类型，手术技术和随访时间有何变化，该综述报道的心律失常中位复发率为13%，房颤的治疗首选针对双侧心房手术，而MRAT的治疗可能以单独右侧心房手术为佳。尚不清楚左心房手术对MRAT是否有益。针对CHD的患者，房性心律失常预防性手术可能增加获益，但证据尚不充分。参考文献
HouckCA,deGrootNMS,KardysI,NiehotCD,BogersAJJC,MouwsEMJP.Out