心尖肥厚型心肌病

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TUhjnbcbe - 2021/3/10 23:16:00

本文来源:浙青网

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一运动就容易胸闷胸痛、呼吸困难,两眼发黑,这些年来,小陈饱受疾病的折磨:他不敢快步行走,甚至洗着澡都有可能突然晕厥了。

尽管知道自己的病很危险,随时有死亡的可能,但他从没想到有一天会离自己那么近。直到二哥因同一种病猝死,他和家人才慌了神。

幸运的是,小陈遇到了浙江大医院心内科郭晓纲主任团队。2个月前,他作为我省首位接受经皮心肌内室间隔射频消融术的患者,接受了治疗。目前,他的情况良好,终于可以像正常人一样活动了。

心肌越肥厚猝死风险越大

小陈今年2岁,江西人,目前在杭州工作。5年前,他在运动后出现了胸闷气促的情况,他说:“当时感觉胸口特别难受,憋得慌,喘不过气来。”后来,医院的全面检查后,他被确诊为“梗阻性肥厚型心肌病”。

考虑到绝大多数肥厚型心肌病为常染色体显性遗传疾病,当地医生又让小陈的家人去做了检查,结果发现其母亲、二哥均患有肥厚型心肌病,而且二哥和小陈一样是梗阻性的。

郭晓纲介绍,肥厚型心肌病是一种以心室不对称性肥厚、心室腔变小、心室血液充盈受阻和舒张期顺应性降低为特征的原发性心肌病,成人发病率在1/-1/,病死率在1.%-2.2%,主要表现为左心室一个或者多个节段肥厚。

该病在临床上可导致胸闷胸痛、呼吸困难、反复晕厥、房颤、室速、心力衰竭甚至猝死等严重后果,是年轻人和运动员猝死的最常见原因。

“正常人的室间隔是小于1.5厘米的,肥厚型心肌病患者往往在2厘米以上。”郭晓纲表示,心肌越是肥厚,左室流出道压差越高,患者猝死风险也越大,高危人群猝死率达5.9%。小陈和其二哥便是高风险的“梗阻性”肥厚型心肌病患者。

在二哥葬礼上出现晕厥

尽管知道疾病的危害,甚至随时有猝死的可能,但小陈一家并没有把这件事放在心上,直到年前,二哥因为该病猝死。而且,在二哥的葬礼上,小陈突然晕厥了。尽管这已不是小陈第一次出现晕厥,但家里人经过二哥猝死一事,终于意识到了问题的严重性。

这些年来,虽然在医生的指导下接受了规范的药物治疗,但小陈仍频发胸闷胸痛、黑朦等症状。那么,有没有更好的办法来治疗自己的疾病呢?

今年年初,小陈慕名来到了郭晓纲处就诊。郭晓纲介绍,目前,传统的梗阻性肥厚型心肌病的治疗手段主要包括药物治疗、外科手术及酒精化学消融治疗三种:

就药物治疗而言,部分患者通过药物能够部分缓解流出道梗阻,但仍很多患者即便接受最大剂量的药物治疗,仍会出现晕厥症状,心功能也难以恢复,比如小陈。而且临床上,目前可用的药物十分有限,使用时受到诸多限制。

而外科手术是对患者行室间隔心肌切除术,即经主动脉切除肥厚的室间隔,是目前的标准治疗术式,但需要开胸并建立体外循环,创伤较大,对患者的耐受能力要求高,且有造成患者束支传导阻滞的风险。

至于酒精化学消融,它作为一种介入治疗方法,侵入性较小,但部分患者由于冠状动脉解剖学的原因无法完全解除梗阻,而且根据当前临床数据,行酒精化学消融的患者术后有一定的几率需要植入永久起搏器。

目前已完成6例手术

思虑再三,郭晓纲决定为小陈实施超声引导下经皮心肌内室间隔射频消融术。

“医院超声医学科刘丽文教授团队首创。”郭晓纲介绍,该技术是在三维B超影像引导下经皮经心外膜到达心肌内,在心脏不停跳的情况下治疗心脏疾病。

郭晓纲主任团队正在为患者手术

其机制在于通过高频电波导致肥厚的心肌组织细胞内的离子产生热效应,局部温度高达90-℃,进而导致肥厚的心肌细胞脱水坏死。这一过程就像是将葡萄制作成葡萄干的过程,同时还可以达到阻断肥厚心肌组织血液供应的效果。

经过前期充分的检查和准备,月19日,郭晓纲和其团队联合超声介入科,在心脏大血管外科、麻醉科的协助下,成功为小陈进行了手术。

术后,小陈左室流出道压差就从原来的mmHg降至27mmHg,大大降低了猝死的风险。目前,小陈恢复良好,已经可以正常运动了。

“小陈是浙江省范围内首例应用经皮心肌内室间隔射频消融术治疗梗阻性肥厚型心肌病的患者。”郭晓纲告诉记者,医院已经为包括小陈在内的6位患者进行了经皮心肌内室间隔射频消融术,光昨天就做了例,目前患者的情况都不错。

提醒:普通人可以做心电图排查

不少人在剧烈运动后也会出现胸闷气急的情况,那么,和肥厚型心肌病导致的胸闷气急有何区别呢?郭晓纲表示,主要还是程度不同,患者会有憋死感,甚至胸痛等。

在此,他也特别提醒市民,尤其是年轻人,如果运动时或者运动后出现胸闷胸痛、黑朦甚至晕厥,要引起警惕,医院就诊,排查一下是否是患了肥厚型心肌病。

“并不是所有的患者都会出现临床症状。”郭晓纲提到,肥厚型心肌病的临床症状与基因突变位置有关,临床症状出现与否及严重程度决定于左室流出道有无压差及压差的程度。目前已证实,至少1个基因突变与肥厚型心肌病的发病有关。

“小陈还有个大哥,尽管目前还没有出现心肌肥厚的情况,但他属于高危人群。”在此,郭晓纲特别提醒直系亲属中有肥厚型心肌病患者的人,每年都要做一个心脏彩超。当然,如果有条件的话,最好能做一个基因筛查。

而对于普通人来说,做心电图检查是最简单方便的排查方式:如果心电图报告异常,提示“ST-T有明显改变”,尤其是有“T波深倒”,要引起重视,及时做心脏彩超排查。

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