心肌疾病-限制型心肌病
（一）概述t限制型心肌病（ristrictivecardiomyopathy，RCM）是以心室壁僵硬增加、舒张功能降低、充盈受限而产生右心衰症状和体征为特征的一类心肌病，除外某些继发性RCM有针对病因的特异性治疗外，原发性RCM尚无特异性治疗，确诊后5年生存期仅约30％tRCM属于混合型心肌病，可以是特发性、遗传性或是各种系统性疾病的结局t病因分类?浸润性：细胞内或细胞间有异常物质或代谢产物堆积，以淀粉样变最常见?非浸润性：特发性RCM?心内膜病变性：病变累及心内膜为主，如心内膜弹力纤维增生症等（二）诊断和鉴别诊断
诊断
鉴别诊断
t临床表现：右心衰症状和体征
t与缩窄性心包炎的鉴别（详后）
t心电图：肢体导联低电压
t鉴别限制型心肌病的病因
t超声心动图
?双心房扩大
?室壁不厚或增厚
?左室不扩大，充盈受限
?淀粉样变
?其他引起RCM的全身疾病包括血色病、结节病、高嗜酸细胞综合征、系统性硬化症等
限制型心肌病与缩窄性心包炎鉴别
限制型心肌病
缩窄性心包炎
病史
相应原发病的其他系统受累，如淀粉样变的肾脏受累等
结核外伤史，活动性心包炎或心包积液病史
体格检查
无心包叩击音
可有心包叩击音
实验室检查
BNP明显升高
BNP正常或轻度升高
心电图
低电压，假性心肌梗死表现
QRS波异常和ST-T改变更明显
低电压，非特异性ST-T改变
超声心动图
双房明显增大、室壁弥漫性增厚，心肌呈毛玻璃样改变
心包增厚、室间隔抖动征
X线、CT和CMR
心包厚度正常
CMR可见心肌内呈颗粒样的钆延迟显像
X线可见心包钙化
CT和CMR见心包增厚
心导管检查
肺动脉（收缩期）压明显增高（常50mmHg），舒张压的变化较大，右心室舒张压相对较低
左心室和右心室舒张压通常相等，心室相互依赖
心内膜心肌活检
可有阳性发现
正常
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内科学
内科学在临床医学中占有极其重要的位置，它是临床医学各科的基础学科，所阐述的内容在临床医学的理论和实践中有其普遍意义，是学习和掌握其他临床学科的重要基础。它涉及面广，包括呼吸、循环、消化、泌尿、造血系统、内分泌及代谢、风湿等常见疾病以及理化因素所致的疾病。与外科学一起并称为临床医学的两大支柱学科，为临床各科从医者必须精读的专业。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇