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heartrhythm.cn）患者男性，71岁。因活动后偶出现憋闷感1年余就诊。外院完善超声心动图示心脏扩大，射血分数17%。HOLTER示：心动过缓（平均46次/分），II°-III°房室传导阻滞，完全性左束支传导阻滞，短阵室速1次/天。冠脉CTA未见明显异常。予螺内酯、万爽力、辅酶Q10等治疗未见明显好转。为进一步诊治心脏扩大入院。
既往体健，否认高血压、糖尿病、冠心病、瓣膜病病史。有吸烟史。否认家族成员心脏病病史。
入院查体：P50次/分，BP/89mmHg，神志清，双肺呼吸音清。颈静脉未见充盈、怒张。心界扩大，心率50次/分，心律齐，各瓣膜区未闻及杂音及额外心音。腹软，无压痛。双下肢无水肿。
诊疗经过：
入院后完善相关检查，心肌酶谱未见明显增高，BNP.00pg/ml。心电图：II°房室传导阻滞，完全性左束支传导阻滞，QRS时限ms。超声心动图示：左房、左室扩大（LEVDd6.4cm）、弥漫性室壁运动减弱、左室射血分数减低（34.3%）、二尖瓣、主动脉瓣、三尖瓣轻度反流。心脏同步性评价提示左室收缩失同步（前侧壁、后壁收缩延迟）。心脏增强MRI示：左心室心肌变薄，收缩期心室壁增厚率减低，左心室增大，左心室收缩功能减低。未见明显延迟强化信号。符合扩张型心肌病改变。6分钟步行试验，共步行m，未诉胸闷、憋气等不适。予CRT-D植入术。术后心率维持约70-80次/分，血压约-/70mmHg。逐渐加用β受体阻滞剂及ACEI治疗。并维持螺内酯、万爽力、辅酶Q10等治疗。
扩张型心肌病的诊断需存在左室扩大的证据（左室舒张末内径大于预测值的%）及收缩功能减退（左心室射血分数40%，缩短分数25%）的证据，方可诊断。多种疾病均可引起心脏扩大，首要需排除缺血性心肌病、心瓣膜病、高血压性心肌病、先天性心脏病等因素。扩张型心肌病存在多种病因，比如：家族遗传性、*品或药物、心肌炎、内分泌相关、自身免疫相关等等。患者既往无相关疾病和危险因素，完善冠脉CTA未见明显狭窄，心脏增强MRI未见明显延迟强化，未见肌小梁增粗的表现；完善感染、内分泌、自身免疫抗体的筛查，未见明确病因；超声心动提示左室扩大，收缩功能减退，考虑为特发性扩张型心肌病。
扩张型心肌病患者存在多种临床表现。可出现心力衰竭症状，如活动耐量下降、夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸、外周水肿的表现。扩张型心肌病患者心脏可存在纤维化的表现，心电图上可能存在T波改变、房室传导阻滞、室内传导阻滞。最常见的心律失常为窦性心动过速、室上性心动过速。也可出现房颤等心电图表现。临床上根据不同的心电图改变可出现不同的临床症状，如晕厥、猝死等。此患者无明显活动耐量减退的表现。心电图存在高度的房室传导阻滞、完全性左束支传导阻滞。这是目前患者的主要问题之一。
此患者为无症状的左心室功能障碍。药物治疗方面，首选ACEI及β受体阻滞剂来抑制心室重构。然而患者目前因高度房室传导阻滞心率很慢，存在β受体阻滞剂使用禁忌。针对这位患者进行器械治疗的意义显得更为重要。尽管患者II度房室传导阻滞，平均心率40次/分，无明显症状，无晕厥病史，也应推荐患者植入永久心脏起搏器。患者心功能I-II级，射血分数35%，QRS时限ms，存在CRT植入指证。同时患者Holter提示存在短阵室速，可植入ICD，行猝死的一级预防。
总结患者植入CRT-D的获益如下：①起搏器植入后纠正了患者的缓慢性心律失常；②改善了心脏收缩的同步性；③起搏器保驾后，可增加β受体阻滞剂剂量，抑制心脏重构；④患者为猝死的高危人群，ICD可识别致死性心律失常，预防猝死发生。综上，CRT-D的植入可改善患者的预后。
患者系无症状的特发性扩张型心肌病，更需要仔细识别这些患者是否存在器械治疗的指征，综合获益和风险，给予合适的治疗。
参考文献
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