引言：有些家长在听小孩的心跳或摸小孩的脉搏时，如果发现心跳声不均匀，或者脉搏时快时慢，就要注意小孩是否有心律失常了。反复发作的快速心律失常是导致心动过速性心肌病的凶手。下面带大家认识一下心动过速性心肌病。
定义：心动过速性心肌病是由于各种持续性或反复发作的快速心律失常（房颤、房速与房扑、室速等）导致的心脏结构和功能改变的一种可逆性心肌病。其心动过速发作的时间和频率影响本病的发作。同时，所导致的心脏结构和功能改变的最大特点为可逆性，即及时终止相关的心律失常，心功能可完全恢复。此外，正常和异常状态的心脏均可发病。
心动过速性心肌病的分型
将心动过速性心肌病进一步分为“单纯型”与“非单纯型”两类。
前者是指在无基础心脏病的患者中，慢性心动过速引起左心室功能异常，当心动过速终止后，心功能可完全恢复。后者是指在有器质性心脏病的患者中，心动过速与和器质性心脏病引起心功能异常，二者对心肌损害起双重作用，在心律失常终止后，左心室功能仅部分恢复。单纯型患儿对心动过速有较好的耐受性，心脏扩大及心力衰竭的症状出现较晚，反之，非单纯型耐受性差，症状出现较早。
心动过速性心肌病的病因
心动过速发作时快速的心室率与心动过速性心肌病的发生和发展相关。
通常情况下，心动过速发作时心室率越快、持续时间越长，心动过速性心肌病发生和发展的速度也越快，同时预后也较差。心动过速占全天心搏百分比越高，心动过速发作时平均心率越快，越容易发生心动过速性心肌病。
从出现心律失常到心动过速性心肌病发生的时间，短则数月，长则数年，症状上也有很大的差别，主要取决于心动过速发生时心律失常的类型、心室率的频率及发作持续时间的长短。
图1.心房颤动心电图
图2.典型房性心动过速心电图
图3.室性心动过速心电图
各种类型的反复或持续的心动过速，均可作为心动过速性心肌病的病因。
其中最常见的为持续性无休止或反复发作的房性心动过速，其次为房扑、房颤、预激综合征伴室上性心动过速、房室结折返性心动过速、室性心动过速及室性期前收缩等。但通过统计分析可以发现，慢性房性心动过速是儿童心动过速性心肌病的最为常见病因，这与文献报道相符合。一般认为心动过速发作时间大于总时间的10％～15％、平均心率大于该年龄段正常心率％以上时将会诱发心肌病。
室性期前收缩在成人中引起心动过速性心肌病报道较多，但儿童中缺乏大样本的病例报道分析，需在以后临床工作中继续加强室性期前收缩与心动过速性心肌病的相关性研究。
心动过速性心肌病的诊断
心动过速性心肌病的诊断尚缺乏相应的指南和共识，在临床实际工作中，其诊断比较困难，需要与扩张型心肌病等相鉴别，严重威胁儿童生命健康。只有在快速性心律失常控制后，心功能及心脏体积恢复时才能确定心动过速性心肌病的诊断，但由于其局限性及滞后性，往往使患儿错过早期治疗的最佳时机。目前主要依靠病史、临床表现及治疗后效果来进行诊断。
当患儿出现以下临床表现时，需考虑心动过速性心肌病的可能：
(1)出现充血性心力衰竭的症状或体征；
(2)心脏正位片提示心脏扩大；
(3)心电图提示慢性反复发作的心动过速，如反复发作的室上性心动过速、房颤、房扑和反复发作的室性心动过速；
(4)超声心动图提示左心射血分数下降，左心室壁增厚，左心室收缩和舒张末期容量增加及收缩末期肺动脉压增高；
(5)快速性心律失常控制后，左心功能改善或完全恢复正常。
另外需要注意有一些患儿心动过速控制后，虽然心功能改善不明显，但也不能完全排除的心动过速性心肌病诊断。器质性心脏病合并长期快速性心律失常的患儿，由于器质性心脏病和心律失常之间互为因果，相互促进，故也需要警惕心动过速性心肌病的可能。
zongj总结：心动过速是导致心动过速性心肌病的可逆原因，治疗心动过速是关键，因此家长们若发现小孩子心率过快，应当及时就医和治疗，以免危及生命和延误治疗时机；目前对心动过速性心肌病终止后显微镜下结构的逆转尚缺乏研究，而心功能恢复后仍有较高复发及猝死风险，故仍需长期随访。
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心电图解析
宽QRS波心动过速的鉴别诊断包括室上性心动过速伴差异性传导、预激性室上性心动过速、逆向性房室折返性心动过速和室性心动过速。在心动过速发作前，QRS波起始部较窄，伴左前分支阻滞形态、心室二联律，及短暂的右束支阻滞形态。患者心率较快时扑动波清晰可见，表明存在房性心动过速和房扑。
在左束支传导阻滞伴1:1房扑下传时最易出现快速心室反应。然而，仔细观察入院时的心电图发现，心动过速时的P-P间期（ms）较R-R间期（ms）短，如图2所示。这在ICD记录的腔内心电图中得到了证实，如图3所示。
图2心房和心室激动周长注：放大心动过速期间的P-P间期（ms）和R-R间期（ms）显示房室分离。图3除颤器记录的心律失常时的腔内电图A：假性1:1心动过速伴房室分离；B：房扑期间的室性心动过速房扑时存在房室分离可诊断为室速或无心房参与的室上速。在左束支形态上，宽QRS波心动过速伴房室分离的鉴别诊断包括房室结折返性心动过速或交界性心动过速伴差异性传导、经结节或结束旁道（Mahaim）、传导系统内的束支折返性心动过速与心肌内室速。
心脏电生理检查显示，心肌内室速起源于右心室的节制束（moderatorband），这是一种不常见但越来越被认可的心室来源的心动过速。节制束起源的室速以QRS波左束支阻滞形态和电轴向上伴晚期心前区移位为特征。首次射频消融终止室速，如图4所示。
图4心腔内超声与电标测指导的针对节制束的导管消融本例患者与同时合并房扑和室速的双心动过速相符。由于房性心动过速的存在并不能除外室性心动过速的存在，因此明确这两种独立且分离的心动过速机制对宽QRS波心动过速的鉴别诊断至关重要。
本病例表明，在明确诊断前仔细测量心率，并观察宽QRS波心动过速的重要性。ICD记录的腔内心电图可诊断12导联心电图上出现的房室分离的双心动过速。无缺血性心脏病，在罪犯部位靶向消融终止室速，以及上述心电图特征符合起源于节制束的特发性室速特点。目前，此患者无室速发作，消融后6周停用抗心律失常药物。
医脉通编译自：AndrewY.Chen,TakuroNishimura,RoderickTung.NarrowingtheDifferentialDiagnosisforaWideComplexTachycardia.Circulation.;:–.预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇