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本期重点摘要
扩张型心肌病
●心肌病分类依据;
●遗传学病因;
●其它病因;
药物和*物;心肌炎;左室致密化不全。
●病理生理机制;
●诊断;
●药物治疗;
家族性扩心病患者基因检测有助于其它治疗药物的选择。SCN5A基因功能增强突变→浦肯野纤维频繁早搏→传统药物无效,但可选择钠通道阻滞剂(胺碘酮、氟卡尼)。
已确诊扩心病的儿童患者,传统心衰治疗药物疗效尚不明确。
淋巴细胞性心肌炎:治疗心衰和心律失常。早期免疫抑制治疗并不能提高生存率,循环血液可检测出心脏自身抗体而心肌中不能检测出病*基因的患者对免疫抑制治疗敏感,对心内膜活检发现HLA上调的患者同样敏感
静注丙种球蛋白:儿童心肌炎患者。
●非药物治疗
植入电子装备:预防和治疗室性心律失常、治疗症状性缓慢性心律失常、心脏再同步。
ICDs:室颤幸存者、症状性室性心动过速。作为初级预防可减少猝死风险,但不提高总体生存率。心脏MRI有利于危险分层。
扩心病伴缓慢性心律失常:心电图表现为LBBB双心室起搏
儿童植入指征与成人类似,但证据较少。
外科治疗:心脏移植、长期机械循环支持;二尖瓣反流干预、纠正左室重构、限制器限制左室扩张。
以下是PPT全文
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