中国心血管健康与疾病报告指出,我国目前心力衰竭住院患者的死亡率总体呈下降趋势,然而一些少见病因所致心力衰竭生存期仍很短。心肌淀粉样变性严重影响心脏结构和功能,患者预后极差。
重庆医院学者发表研究称,心肌淀粉样变性的误诊率高,心肌损伤可提示患者1年内死亡风险增高。
研究中的34例确诊患者,从出现症状到明确诊断的平均时间为15个月。
初诊时,有17例(50.0%)误诊,其中8例(23.5%)误诊为肥厚性心肌病,4例(11.8%)误诊为缺血性心肌病,2例(5.9%)误诊为肺原性心脏病,2例(5.9%)误诊为高血压性心脏病,1例(2.9%)误诊为心肌炎。
研究发现,心肌淀粉样变性好发在中老年人群。患者往往无高血压、糖尿病等基础疾病,确诊即心脏受累,预后差;
患者的主要就诊症状为双下肢水肿、气促、呼吸困难等非特异性症状。心肌淀粉样变性患者的主要表现为右心衰竭症状,如水肿、浆膜腔积液等。
体表心电图最常见的为肢体导联低电压,最常见的超声心动图表现为心室肥厚及双心房增大。
25例(73.5%)患者的超声心动图表现为心室壁不同程度的增厚。
出现心室壁增厚往往已经是心肌受累的中晚期,且较为特异的“心肌内闪烁”现象需经验丰富超声医师才能注意,本研究中从超声心动图直接提示该现象的仅3例。
本研究发现,80%~90%患者出现低蛋白血症,而既往研究很少