Radiology发表了来自中国5个中心16例Danon病的心脏MRI组织特征表型研究。通讯医院刘辉教授
Danon病(Danondisease，DD)是一种罕见的X染色体连锁显性溶酶体糖原贮积症。其心脏MRI表现少见报道。本研究回顾性分析了来自中国五个中心DD的心脏MRI特征。年1月至年5月，供16例DD患者接受了MRI检查，其中男性13例(81%)，中位年龄19岁，年龄14-44岁。DD心肌病最常见的表型为对称性肥厚性心肌病(HCM)(9/16，56%)，其次是非对称性HCM表型(6/16，38%)和扩张型心肌病(1/16，6%)。延迟强化的特征性表现包括室间隔基底-中间部强化缺失(14/16；88%)和心尖部受累(16/16；%)，并有从基底到心尖逐渐增多的趋势，游离壁受累(15/16，94%)，心内膜下广泛受累(14/16，88%)。异常T2信号(7/16；44%)和静息灌注缺损(14/16；88%)在DD患者中并不少见。此外，本研究中DD队列的心脏MRI特征与以往文献中DD的特征以及经基因证实的肥厚型心肌病的特征进行了比较。
原文：WeiXiaoyu,ZhaoLei,XieJiajunetal.Cardiac?PhenotypeCharacterizationatMRIinPatients?withDanonDisease:ARetrospectiveMulticenterCaseSeries.Radiology.Mar23;.
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