心尖肥厚型心肌病

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TUhjnbcbe - 2021/9/8 2:12:00

本期专家论坛特邀华中科技大学同医院心脏大血管外科董念国教授,针对目前国内外心脏外科领域最新的技术与研究进展进行介绍。

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心脏外科领域的新技术与新进展(董念国,周颖)

随着大量高新技术的应用,心脏外科领域经历了巨大改变,一系列心脏外科技术蓬勃发展。本文主要介绍目前心脏外科领域最新的技术与研究进展,包括微创心脏外科手术、经导管介入治疗及终末期心力衰竭外科治疗等。

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体外心室辅助治疗心源性休克的临床应用现况(李平,徐博翎,吴婷婷,等)

心源性休克常发于终末期心力衰竭(心衰)急性恶化以及急性心肌梗死患者。在最佳药物治疗和行冠状动脉(冠脉)血管再通术等非药物治疗措施无效后,这类患者可以使用短期机械循环辅助系统,借此维持血流动力学稳定,保证脏器有效灌注,改善心功能和降低心脏负荷。本文综述了外周机械循环辅助以及外科体外心室辅助治疗心源性休克的临床应用现状。依据本文临床数据分析结果,外科体外心室辅助装置在心源性休克病症治疗的应用中具有生存率高、并发症种类少且发生率低、支持时间长等明显优势,在合适的患者群体中可能具有更好的治疗效果,且有望更加适合于我国国情下的急性心衰治疗和移植前过渡支持。

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射血分数中间型心力衰竭患者的临床特征及心脏结构功能变化(苟春丽,刘永铭,薛丽丽,等)

年ACC/AHA将左心室射血分数(LVEF)41%~49%作为“边缘型”心力衰竭,年欧洲心脏学会(ESC)进一步明确了LVEF40%~49%为射血分数中间型心力衰竭(HFmrEF)。由于以往研究中常常将这部分心力衰竭排外,或纳入射血分数保留型心力衰竭(HFpEF)甚至射血分数减低型心力衰竭(HFrEF),因此有关HFmrEF的临床研究较少。本研究采用年ESC心力衰竭分型标准,观察HFmrEF患者临床表现以及左右心结构功能的改变,以期进一步认识HFmrEF的特点,促进临床诊断和治疗。

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家族性肥厚型心肌病MYBPC3基因变异及其临床表型分析(林丽容,卢荔红,胡雪群,等)

肥厚型心肌病(HCM)是一种最常见的遗传性心脏病,常表现为染色体显性遗传,临床上常表现为非血流动力学障碍性的左心室或室间隔心肌异常增厚、进行性加重的心力衰竭、心律失常及心源性猝死等,是造成年轻人和运动员猝死最常见的原因。家族性肥厚型心肌病(FHCM)指依据临床表现、超声诊断的HCM患者,除本人(先证者)以外,3代直系亲属中有两个或以上被确定为HCM或HCM致猝死患者。近年来研究发现,基因变异是绝大部分HCM患者的根本致病原因,目前已发现20多个基因的多种变异可致HCM,约60%的成年HCM患者存在明确的致病基因变异。近期研究报道,多基因变异率可达12.5%~17%。多基因或复合变异者发病可能较单基因变异者更早,临床表现更重,预后更差。但即使相同基因变异所致的FHCM临床预后仍然有显著的差异,部分患者无症状或者病情进展缓慢,部分患者具有明显症状、病情进展迅速,部分患者甚至发生心源性猝死。本研究旨在研究肌球蛋白结合蛋白C3(MYBPC3)基因变异在FHCM家系中的基因型及其与临床表型的关系。

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