本节医院陈玉成老师介绍心脏淀粉样变的心脏磁共振（CMR）评价。
一、概述1、系统性淀粉样变淀粉样变是一种系统性疾病，其主要特征为淀粉样物质在器官和组织中沉积。目前已发现23种前体蛋白可形成类淀粉样物质。组织中淀粉样物质可通过病理检查证实，目前诊断淀粉样变的金标准是组织学的刚果红染色法，在偏振光显微镜下呈现“苹果绿”特征（图1）。
图1
淀粉样变可导致多个器官受累，心脏是常累及的器官。淀粉样物质在心脏沉积后可导致明显的心肌损害，出现心脏功能异常。2、系统性淀粉样变分类系统性淀粉样变可分为五类（下表）。其中轻链型淀粉样变主要由浆细胞增殖并分泌轻链蛋白产生，常累及心脏，临床预后最差；甲状腺转运球蛋白型（ATTR型）淀粉样变也常导致心脏受累，可分为遗传型（突变型）和老年型（野生型），预后相对较好。
二、CMR诊断心脏淀粉样变的目的由于心肌活检的有创性，病理检查在诊断心脏淀粉样变的临床应用中受到限制，而CMR在心脏淀粉样变的诊断和评价中具有重要价值。1、评价心脏收缩功能CMR可准确评价心脏形态改变，如心房及心室大小、室壁厚度，并可对心脏容积和收缩功能进行准确的定量分析。评价心脏收缩功能的主要指标是射血分数，但心脏淀粉样变是一种限制型心肌病，早期心脏射血分数往往是正常的。而收缩期的长轴应变是一项较为敏感的指标，可在早期检测心肌收缩功能受损。目前可采用CMR的特征追踪技术检测心室的长轴应变（图2），用于收缩功能损害的早期诊断。
图2
2、评价心脏舒张功能特征追踪技术也可通过评价心脏舒张期应变率检测舒张功能异常（图3）。
图3
3、明确心脏是否受累及程度心脏淀粉样变的延迟强化（LGE）具有明显的特征性，因此，LGE技术在CMR评价心脏淀粉样变中具有特殊价值，是目前无创诊断心脏淀粉样变的一项主要技术。典型的心脏淀粉样变LGE特征为心内膜下环形强化（图4中），严重者可呈现心肌全层LGE（图4右）。
图4
4、评价心包及胸腔积液情况CMR还可对心脏淀粉样变的心包和胸腔积液情况进行评价。同时，积液的存在也是心脏淀粉样变严重程度的一个特征性表现。（图5）
图5
三、心脏淀粉样变的CMR特征表现1、LGE特征表现为心肌内膜下或全层LGE，可表现为不均匀强化，可伴随血池信号减低；2、心脏形态呈现限制性特征改变，主要表现为：双房增大、心室正常或偏小；3、左室向心性肥厚；4、部分患者可见房间隔增厚，可伴有心房和房间隔的LGE；5、心包及胸腔积液也是常见伴随表现之一。
四、心脏淀粉样变的CMR鉴别诊断CMR在心脏淀粉样变的诊断中具有很好的特征性，也可用于不同原因所致心肌肥厚的鉴别诊断，特别是区分淀粉样变所致的左室肥厚与其他非淀粉样改变所致的心肌肥厚。如肥厚型心肌病表现为肥厚心肌内局部的点状、片状或团块状LGE；高血压或主动脉瓣狭窄导致的左室继发肥厚往往无特征性LGE或无LGE；而心脏淀粉样变的特征性LGE在其诊断中具有很好的特异性，因此具有重要的鉴别诊断价值（图6）。
图6
五、CMR判断心脏淀粉样变预后心脏淀粉样变的LGE与疾病的严重程度和患者预后直接相关，通过分析LGE的范围和程度有助于对于心脏淀粉样变患者进行危险分层，选择恰当的治疗措施。如图7，年发表于《循环》的一项研究结果表明，无LGE或内膜下LGE的患者，生存情况显著优于透壁性LGE患者。
图7
六、心脏淀粉样变CMR影像解读特殊要点利用CMR评价心脏淀粉样变时需注意一些特殊的技术问题，如LGE是诊断心脏淀粉样变的主要技术，但其成像及解读具有一定难度和挑战性。由于心脏淀粉样变呈现心肌弥散受损，有时难以找到最佳反转时间，产生图像偏移或伪影，导致LGE判断错误，而相位敏感重建技术能够较好地克服这一缺点，敏感地显示心肌淀粉样物质的沉积（图8）。因此相位敏感重建反转恢复序列（PSIR）是目前判断心脏淀粉样变LGE的较好方法。
图8
CMR定量分析技术的发展大大提高了对心脏淀粉样变检测的敏感性，特别适合LGE成像困难的患者或常规LGE难以准确判断的情况。如T1mapping序列在判断心肌淀粉样变中具有较好的敏感性和特异性，对于合并肾功能异常的患者，可利用无对比剂的T1mapping序列对其进行诊断（图9）。图9
七、小结1、心脏淀粉样变是一种特殊类型的限制型心肌病。2、CMR是心脏淀粉样变诊断中一项极具价值的无创影像技术。3、LGE是CMR的一项重要技术，在心脏淀粉样变的诊断、鉴别诊断及预后判断中均有很高的敏感性和特异性，具有重要的临床价值。4、新的磁共振定量技术的应用，将在心脏淀粉样变的早期诊断中发挥更加重要的作用。
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