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Q1、如何鉴别猝死高风险患者？A心源性猝死是肥厚型心肌病患者的首位死因，也是最严重的并发症，年均发生率大约为0.5%-1.5%。其最常见的病理生理机制是致命性室性心律失常，包括自发性心室颤动和持续性室性心动过速。
有效预防心源性猝死，首先需要鉴别高风险患者。肥厚型心肌病患者心源性猝死的风险评估需综合多种临床因素，包括明确危险因素和潜在危险因素。
明确危险因素包括：
a.年轻时发生心源性猝死的家族史（≥1个一级亲属40岁以前或发生心源性猝死或确诊肥厚型心肌病的一级亲属在任何年龄发生心源性猝死）
b.难以解释的晕厥
c.严重左心室肥厚（左心室最大室壁厚度≥30mm）
d.自发的非持续性室性心动过速（≥3个连续性室性期前收缩,心率≥次/min、持续时间30秒）
e.运动血压反应异常（运动时收缩压上升20mmHg或收缩压下降20mmHg，主要适用于年龄≤40岁患者）
潜在的危险因素包括：
a.左心室流出道梗阻（静息或Valsalva动作期间最大左室流出道压差≥30mmHg）
b.心脏核磁显示对比剂延迟强化
c.心尖部室壁瘤
d.终末期肥厚型心肌病
通常认为，具有至少1项明确的危险因素患者具有较高的心源性猝死风险(高危)，而不具有上述危险因素的患者发生心源性猝死的风险较低(低危)。
Q2、心源性猝死具体预防措施有哪些？A限制运动
肥厚型心肌病患者，尤其是存在心源性猝死危险因素的患者，应避免竞技性运动和高强度体力活动。
抗心律失常药物
目前尚无临床研究证实抗心律失常药可以预防肥厚型心肌病患者发生心源性猝死。
外科室间隔切除术
可以显著降低肥厚型梗阻性心肌病患者的心源性猝死风险，但手术操作存在风险。
植入型心律转复除颤器（ICD）
是目前预防心源性猝死最有效的方式。
对于有持续性室性心动过速或自发性心室颤动导致心脏骤停患者，或者有自发性持续性室性心动过速导致晕厥或血流动力学紊乱的患者，如果预期寿命1年，建议植入ICD。
对于既往无上述症状，但存在上述明确的危险因素或评估5年心源性猝死发生风险较高的患者，可考虑植入ICD。
编辑：贾凌梅
审核：陈亚丽
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